什么是Fontan手術(Fontan Procedure)？

Fontan手術是一種姑息性的醫療手術，心臟的右心房直接與肺動脈相連，繞過右心室。這種手術通常用于患有先天性心臟缺陷的兒童，包括三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖、心臟發育不全綜合征，單左心室，雙出口右心室，以及任何其他單心室缺陷...

Fontan手術是一種姑息性的醫療手術，心臟的右心房直接與肺動脈相連，繞過右心室。這種手術通常用于患有先天性心臟缺陷的兒童，包括三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖、心臟發育不全綜合征，單左心室，雙出口右心室，以及任何其他單心室缺陷或先天性心臟缺陷只留下一個功能心室。Fontan手術允許血液被動地從心房進入肺動脈，肺動脈將血液輸送到肺部以獲得再充氧，而不是通過作為一種姑息性治療，它可以幫助患者克服缺陷，但不能治愈病情。

Fontan手術的目標是心臟；右心房。
正常心臟有四個腔室：右心房、右心室、左心房和左心室。右心房通過下腔靜脈和上腔靜脈接受來自身體的去氧"用盡"血液，并將血液輸送到右心室，在那里它被泵入肺動脈。肺動脈把血液帶到肺去重新充氧，然后血液通過肺靜脈回到心臟的左心房。然后血液進入左心室，在那里它被泵出到主動脈，將充氧的血液輸送到其他部位一個Fontan手術是對一個有缺陷的人進行的，這個缺陷損害了右心室，而右心室負責將血液輸送到肺部，在那里血液重新充氧

胸腔積液可能是fontan手術的并發癥。
，通常是由妊娠前8周的發育問題引起的，會引起這種情況。在三尖瓣閉鎖中，使血液從心房流向心室的三尖瓣不能形成，實體組織處于其位置。在左心發育不全綜合征（HLHS）中，心臟的左側不能正常發育，所以左心室通常很小或根本不存在。右心發育不良綜合征（HRHS）是一種與HLHS相似的不太常見的疾病，但右心室有缺陷，左心室功能正常。兒童也可能有單左心室，右心室不能正常形成，兩個心房通過一個共用的瓣膜或兩個獨立的瓣膜連接到左心室。

健康方面，可能需要心臟移植。
Fontan手術通過繞過右心室，直接從右心房向右心室采血，使血液進入肺部，而不會使單個功能心室過度工作，半Fontan，也稱為雙向Glenn手術和Fontan完成術。在半Fontan過程中，肺動脈將缺氧的血液從心臟輸送到肺部，上腔靜脈（SVC）將缺氧的血液從上半身輸送到心臟，SVC與肺動脈相連，因此缺氧的血液直接流向肺部下腔靜脈（IVC）將缺氧的血液從下體輸送到心臟，它仍然與心臟相連，因此，這些血液不會得到再充氧。

右心房通過下腔靜脈和上腔靜脈接受來自身體的去氧血液。
患者可以只接受Fontan手術的前半部分，但他們通常由于下腔靜脈的血液沒有再充氧，缺氧或供血不足，Fontan完成后使下腔靜脈血流量重新流向心臟，直接進入肺部。這樣可以讓孩子正常生長，避免增加對疾病的易感性。

下腔靜脈將缺氧的血液從下半身輸送到心臟。
Fontan手術通常在嬰兒兩歲后進行，因為嬰兒由于血管阻力高或血液通過循環系統需要大量的工作而無法忍受手術。并發癥可能包括感染、胸腔積液或積液肺部和心房顫動。這些并發癥可能需要短期或長期使用藥物、胸腔導管和手術。在某些情況下，Fontan手術可能無法充分改善患者的健康和生活質量，患者可能需要心臟移植。然而，對于許多患者來說，手術使孩子能夠正常發育，過上正常、健康的生活。