什么是高丙種球蛋白血癥(Hypergammaglobulinemia)？
高丙種球蛋白血癥是一種罕見的遺傳性疾病，患者的丙種球蛋白水平異常高。丙種球蛋白是一種只在血液中發現的蛋白質，主要指抗體。換句話說，高丙種球蛋白血癥患者的血液中有太多的抗體游走。 患有高丙種球蛋白血癥的人必須...
高丙種球蛋白血癥是一種罕見的遺傳性疾病，患者的丙種球蛋白水平異常高。丙種球蛋白是一種只在血液中發現的蛋白質，主要指抗體。換句話說，高丙種球蛋白血癥患者的血液中有太多的抗體游走。
患有高丙種球蛋白血癥的人必須采取適當的預防措施，以避免細菌和機會性感染除了丙種球蛋白水平升高外，高丙種球蛋白血癥的其他癥狀包括扁桃體、淋巴結、肝臟和脾臟腫大；伴有貧血；免疫力低下；對細菌和機會性感染的易感性。有了這些癥狀，這種疾病是一種免疫增殖性疾病，這意味著它嚴重削弱了免疫系統。當免疫系統受到影響時，它會使人抵御感染的能力大大降低。除此之外，它甚至會造成小的感染，高丙種球蛋白血癥可使普通感冒等小感染惡化高丙種球蛋白血癥的病因包括許多疾病，如骨髓瘤、丙型肝炎、人類免疫缺陷病毒1型（HIV-1）、類風濕性疾病、POEMS綜合征和肝硬化治療這種疾病通常包括靜脈注射免疫球蛋白或服用抗生素。許多患者盡管接受了治療，但他們的余生都必須在免疫系統減弱的情況下生活，高丙種球蛋白血癥是扁桃體腫大的一種可能原因。根據免疫球蛋白的異常水平，高丙種球蛋白血癥有五種形式免疫球蛋白被稱為IgM。其他類型以主要免疫球蛋白IgA、IgE和IgG缺乏為特征。
某些類型的高丙種球蛋白血癥的特征是主要免疫球蛋白IgA缺乏，IgE和IgG。第一種和主要類型稱為1型超IgM，這是丙種球蛋白水平升高的一種。第二種是在12號染色體短臂中發現的活化誘導半胱氨酸脫氨酶（AICDA）基因突變。第三種也是突變，這種突變出現在B抗體細胞表面。4型超IgM與第一種類似，但確切的原因還沒有確定，5型超IgM是尿嘧啶DNA糖基化酶（UNG）基因的突變，也存在于12號染色體上高丙種球蛋白血癥的癥狀可能包括肝臟增大。Waldenstrom~s巨球蛋白血癥是免疫增殖性免疫球蛋白紊亂的一種惡性變異，高丙種球蛋白血癥屬于高丙種球蛋白血癥，但不被認為是一種高丙種球蛋白血癥。這種情況通常發生在55歲左右的人身上，男性略占優勢。發展這種疾病的患者通常可以多活6年。這是一種相對罕見的疾病，在美國，每年只有1500例左右的病例；在英國，每100萬人就有10.3例年發病率，高丙種球蛋白血癥可導致脾臟腫大。
患有高丙種球蛋白血癥的人必須采取適當的預防措施，以避免細菌和機會性感染除了丙種球蛋白水平升高外，高丙種球蛋白血癥的其他癥狀包括扁桃體、淋巴結、肝臟和脾臟腫大；伴有貧血；免疫力低下；對細菌和機會性感染的易感性。有了這些癥狀，這種疾病是一種免疫增殖性疾病，這意味著它嚴重削弱了免疫系統。當免疫系統受到影響時，它會使人抵御感染的能力大大降低。除此之外，它甚至會造成小的感染，高丙種球蛋白血癥可使普通感冒等小感染惡化高丙種球蛋白血癥的病因包括許多疾病，如骨髓瘤、丙型肝炎、人類免疫缺陷病毒1型（HIV-1）、類風濕性疾病、POEMS綜合征和肝硬化治療這種疾病通常包括靜脈注射免疫球蛋白或服用抗生素。許多患者盡管接受了治療，但他們的余生都必須在免疫系統減弱的情況下生活，高丙種球蛋白血癥是扁桃體腫大的一種可能原因。根據免疫球蛋白的異常水平，高丙種球蛋白血癥有五種形式免疫球蛋白被稱為IgM。其他類型以主要免疫球蛋白IgA、IgE和IgG缺乏為特征。某些類型的高丙種球蛋白血癥的特征是主要免疫球蛋白IgA缺乏，IgE和IgG。第一種和主要類型稱為1型超IgM，這是丙種球蛋白水平升高的一種。第二種是在12號染色體短臂中發現的活化誘導半胱氨酸脫氨酶（AICDA）基因突變。第三種也是突變，這種突變出現在B抗體細胞表面。4型超IgM與第一種類似，但確切的原因還沒有確定，5型超IgM是尿嘧啶DNA糖基化酶（UNG）基因的突變，也存在于12號染色體上高丙種球蛋白血癥的癥狀可能包括肝臟增大。Waldenstrom~s巨球蛋白血癥是免疫增殖性免疫球蛋白紊亂的一種惡性變異，高丙種球蛋白血癥屬于高丙種球蛋白血癥，但不被認為是一種高丙種球蛋白血癥。這種情況通常發生在55歲左右的人身上，男性略占優勢。發展這種疾病的患者通常可以多活6年。這是一種相對罕見的疾病，在美國，每年只有1500例左右的病例；在英國，每100萬人就有10.3例年發病率，高丙種球蛋白血癥可導致脾臟腫大。
- 發表于 2020-07-24 23:23
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- 分類：醫療衛生
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