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    里克特的轉變是什么(Richter's Transformation)?

    里克特的轉變是一種狀態,某些類型的白血病,一種白細胞癌,"轉化"成彌漫性的大類型B細胞淋巴瘤(DLBL),這是一種侵犯淋巴系統的惡性腫瘤,也可以稱為里氏綜合征。發生這種轉化的白血病類型有毛細胞白血病(HCL)和慢性淋巴細胞白血病...
    里克特的轉變是一種狀態,某些類型的白血病,一種白細胞癌,"轉化"成彌漫性的大類型B細胞淋巴瘤(DLBL),這是一種侵犯淋巴系統的惡性腫瘤,也可以稱為里氏綜合征。發生這種轉化的白血病類型有毛細胞白血病(HCL)和慢性淋巴細胞白血病(CLL),據統計,5~8%的CLL患者在確診為CLL后的一段時間內經歷了Richter的轉化尤其是他們體內的免疫系統,都會影響到他們的整體免疫系統,白細胞的一種。CLL包括受損B細胞的過度生產,最終超過血液和骨髓中健康細胞的數量。如果白血病細胞出現異常增大,CLL可能已經經歷了里氏的轉變,成為了DLBL。第一個描述這種轉變發生的人是莫里斯·里克特博士,1928年,他的一位患有CLL的男性患者淋巴結腫大,不久死亡,細胞大小異常部分是由于細胞核變大,細胞質過多,而細胞質是細胞器的保存液Richter';s轉化與多種形式的白血病有關,患者在Richter轉化過程中可能出現的一些癥狀是淋巴結病變或淋巴結腫大,尤其是在胃區,肝脾腫大,或肝脾發炎,以及不明原因的發熱。血液檢查也可能顯示血小板和紅細胞計數低,導致患者出現瘀傷和呼吸困難。其他癥狀包括突然體重減輕、盜汗,許多病人在毫無征兆的情況下會出現里氏綜合征,即使CLL已經緩解,也可能意外地感到全身不適。通常需要對腫大的淋巴結進行活檢,以準確診斷CLL是否轉化為DLBLRichter和#039;s的轉化可以用放射療法來治療。Richter轉化的原因尚未查明,但是科學家們假設白血病細胞的"轉化"是過度生產的細胞內某些基因變化的結果。研究表明,一種名為"ZAP-70"的遺傳標記的存在增加了轉化細胞的機會一些科學家還發現,引起皰疹的常見病毒愛潑斯坦-巴爾病毒(Epstein-Barr virus,EPV)也可能導致白血病細胞變成淋巴瘤細胞;胃部淋巴結腫大可能包括胃部淋巴結腫大,里克特氏轉變可采用與非霍奇金淋巴瘤相似的化療和放療方法干細胞移植也可以包括在治療方案中。正在服用免疫抑制劑的患者可能需要與醫生討論他們的藥物治療,因為一些研究表明,藥物,特別是氟達拉濱,可能會使患者面臨里克特轉化的風險。治療是最重要的,由于該病的預后并不十分樂觀:患者通常在確診后可活6個月左右。突然體重減輕可能是里氏轉變的癥狀Richter&\039;s轉化可通過化療進行治療。
    • 發表于 2020-08-01 21:04
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    • 分類:醫療衛生

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