什么是神經性耳聾(Nerve Deafness)？

神經性耳聾，又稱感音神經性聾，是一種耳部疾病，其癥狀包括因內耳損傷而導致的聽力下降或完全性耳聾。這種疾病可由出生時出現的缺陷引起，稱為先天性缺陷，大多數神經性耳聾的發生都是由于內耳毛細胞的異常引起的。耳蝸植入...

神經性耳聾，又稱感音神經性聾，是一種耳部疾病，其癥狀包括因內耳損傷而導致的聽力下降或完全性耳聾。這種疾病可由出生時出現的缺陷引起，稱為先天性缺陷，大多數神經性耳聾的發生都是由于內耳毛細胞的異常引起的。

耳蝸植入可在一定程度上減輕重度聽力損失，耳蝸外科植入耳朵的裝置，使佩戴者能夠聽到。對內耳的某些部位，特別是耳蝸中的毛細胞造成的不可逆轉的損傷，將神經性耳聾與其他聽力損失區分開來，盡管已經發現了非常罕見的大腦聽覺中樞和顱神經受損的情況。大腦聽覺處理器受損會導致更嚴重的感音神經性耳聾，稱為中樞性聾，以不能解釋聲音而使言語變得不可理解為特點。大多數神經性耳聾都是由于毛細胞受損，阻止聽覺信息傳遞到聽覺神經，造成一定程度的耳聾。異常毛細胞的數量決定了聽力損失的嚴重程度

聽力計是聽力學家和耳鼻喉科醫生用來測量聽力的儀器。內耳毛細胞的損傷或破壞可能是先天性的，遺傳的顯性或隱性基因與聽力損失有關，或來自后天的外部影響，如感染、疾病或創傷。獲得性神經性耳聾幾乎與每個器官系統的異常和疾病有關，一些藥物和身體傷害的副作用。經常暴露在噪音中的生活方式，如每天全速使用耳機，也會導致這種創傷。一些后天的原因會引發快速的聽力損失，稱為突發性感音神經性聽力損失，通常在幾周內自行解決

神經性耳聾可能是出生缺陷所致遺傳的顯性或隱性基因可以是綜合征，是指伴隨著身體其他部位的異常癥狀而出現的聽力喪失，或非綜合征型。一個家族中顯性耳聾基因的存在只需要父母一方攜帶并遺傳給子女，以使其顯現出來。這通常會導致家族成員一代接一代持續的聽力損失聽神經，又稱聽覺或前庭耳蝸神經，是12種顱神經之一，準確診斷神經性耳聾需要快速的聽力和聽力檢查如果發現神經性耳聾，耳內或耳后的電聲助聽器可用于輕至中度病例。重度聽力損失可能需要使用耳蝸植入物，需要外科手術植入設備的內部部件

神經性耳聾通常會對內耳部分造成不可逆轉的損傷。