什么是腹膜后纖維化(Retroperitoneal Fibrosis)？

腹膜后纖維化是一種罕見的由胃腸后組織過度生長引起的疾病。如果組織過度生長阻塞了輸尿管（將尿液從腎臟輸送到膀胱的管道），這種情況就會發展。大約有8%的病例與癌癥有關，但高達70%%的病例是特發性的，病因不明。治療腹膜...

腹膜后纖維化是一種罕見的由胃腸后組織過度生長引起的疾病。如果組織過度生長阻塞了輸尿管（將尿液從腎臟輸送到膀胱的管道），這種情況就會發展。大約有8%的病例與癌癥有關，但高達70%%的病例是特發性的，病因不明。

治療腹膜后纖維化需要咨詢醫生沒有確鑿證據表明腹膜后纖維化的確切原因，但它通常與自身免疫性疾病有關。一種理論認為，自身免疫性疾病的發生是因為免疫系統攻擊動脈粥樣硬化斑塊內的蛋白質。根據這一理論，晚期斑塊會將蛋白質泄漏到周圍組織中，并刺激免疫反應，導致炎癥和纖維性瘢痕組織的最終積聚。

據推測腹膜后纖維化與免疫系統有關，后者在動脈中積聚并導致動脈粥樣硬化在早期，腹膜后纖維化癥狀包括背部、下腹或側隱痛；腿部疼痛；血流減少，導致腿部顏色改變；腿部腫脹，通常為一條腿。如果不立即治療，隨著腎功能衰竭，尿量逐漸減少。腎功能衰竭時，癥狀包括惡心、嘔吐和思維混亂。如果腸組織開始死亡，可能會導致出血和嚴重的腹痛。這種情況可能的并發癥包括靜脈炎癥，可導致深靜脈血栓形成；黃疸、睪丸腫脹、腸梗阻和脊髓壓迫。

腹膜后纖維化與癌癥有關，約有8%的患者患有癌癥如果不及時治療，腎損害可能是永久性的。這是一個特別的問題，因為很難早期診斷這種情況，以防止損害。早期癥狀是非特異性的，如果組織過度生長阻塞了輸尿管（將尿液從腎臟輸送到膀胱的管道），腹膜后纖維化就會發展最有效的腹膜后纖維化治療是手術和其他類型治療的結合，如藥物治療和癥狀處理。治療的最重要方面是盡可能多地保留腎功能，并確保其他器官不受影響。即使如此，對于這種情況，目前尚無公認的治療方案。

腹膜后纖維化可能需要腹腔鏡手術在藥物治療方面，皮質類固醇在疾病早期用于減輕炎癥，抗雌激素藥物三苯氧胺在減輕癥狀方面也有積極作用，但這兩種藥物長期使用都有風險，因此，免疫治療藥物比類固醇具有更高的特異性和更少的長期副作用，已進入實驗階段src="/img/0802/atherosclerosis-concept-with-narrowed-artery.jpg"/>如果腹膜后纖維化導致腎功能衰竭，惡心和嘔吐是可能的癥狀。最有效的外科治療包括腹腔鏡手術切除和重建纖維組織腫塊與開放手術相比，這種手術更具侵襲性和風險性，死亡率接近10%，另一種可能的手術方法是暫時或永久性地將輸尿管與分流管連接，以保持輸尿管通暢，防止尿堵塞

在早期，腹膜后纖維化癥狀包括背部、下腹或側隱痛。