什么是伯納德-索利爾綜合征(Bernard-Soulier Syndrome)？

伯納德-索利爾綜合征是一種遺傳性血液疾病，以20世紀40年代發現它的兩位醫生的名字命名。這種綜合征會導致人們在任何形式的損傷后嚴重出血。從臨床角度來看，這種疾病是由血小板過大和缺少幫助凝血的重要蛋白質引起的病...

伯納德-索利爾綜合征是一種遺傳性血液疾病，以20世紀40年代發現它的兩位醫生的名字命名。這種綜合征會導致人們在任何形式的損傷后嚴重出血。從臨床角度來看，這種疾病是由血小板過大和缺少幫助凝血的重要蛋白質引起的病人的血小板也比正常人少。這是非常罕見的，如果有人有血小板，為了避免某些并發癥，可能需要改變生活方式。

患有Bernard-Soulier綜合征的人應避免服用阿司匹林如果患有伯納德-索利爾綜合征的人受到某種創傷，可能會流血很長時間而不停地流血。一個小傷口可能會導致患有這種疾病的人流血致死，雖然這不一定很常見，但患者也要擔心內出血。例如，皮膚下的瘀傷對Bernard-Soulier綜合征患者來說實際上是一件危險的事情，而像出血性潰瘍這樣的疾病可能會使他處于危險之中。第一個被診斷出患有這種疾病的人在與人斗毆后死于腦出血

Bernard-Soulier綜合征的診斷可以通過血液檢測得到確認發現這種病癥的一個常見方法是孩子的牙齒出血時間不正常，有時也會在兒童時期的一次小手術后發現，例如包皮環切術。沒有辦法治愈這種綜合癥，但一旦發現，醫生通常會建議采取某些預防措施

Bernard-Soulier綜合征是一種遺傳性血液疾病，由血小板過大和丟失重要蛋白質引起一些預防措施包括避免任何形式的傷害。例如，患者通常被建議避免所有可能受傷的體育運動，包括足球和拳擊。通常，患者避免服用阿司匹林或任何其他能稀釋血液的藥物也是很重要的。一些女性這種疾病在月經期間可能會出現各種問題，他們可能需要警惕貧血癥狀。

對于患有Bernard-Soulier綜合征的患者，即使是輕微的鼻出血也需要就醫在幾乎所有的Bernard-Soulier綜合征的病例中，它都是由母親和父親遺傳的在極少數情況下，同樣的血液疾病可能會作為另一種疾病的一部分出現，只有少數情況下只有父母一方能將疾病傳播下去。導致這種疾病的基因已經被鑒定出來。許多專家認為，最有前途的治療研究涉及骨髓移植這還沒有被證明是一個可靠或有效的標準治療方案，但一些患者在實驗室檢查中顯示出了改善。

Bernard-Soulier綜合征患者應避免拳擊

一些患有Bernard-Soulier綜合征的婦女在月經期間可能有各種問題，她們可能需要了解貧血癥狀