如果患者患有疾病,即使是輕微的鼻出血也需要醫療護理這會干擾凝血。因子IX的起源是在肝臟的細胞中。在這里,這種分子是以早期形式產生的,其他分子和酶,如維生素K,作用于它使它變成適合血液循環的形式當肝臟將因子IX送入血液后,該分子的半衰期約為一天,這意味著新的因子IX有一半在24小時內降解。
編碼因子IX的基因位于X染色體上,這有助于決定性別。只有當一個人開始流血時,凝血過程才會開始。來自身體的信號激活系統中的其他因素,它反過來激活因子IX。激活因子的確切分子是激活因子VII和因子XI。當這些分子作用于因子IX,告訴它在這個過程中開始自己的工作時,結果是因子IX隨后激活了另一個因子X的活性
肝臟細胞是因子IX的來源。所有這些因子都是正常凝血所必需的,缺少一個因子意味著身體不能恰當地止血。編碼這一特定因子的基因位于X染色體上,這有助于決定性別。女性有兩個X染色體,男性有一個X和一個Y染色體
當許多不同的分子和細胞協同作用使受影響部位的自由流動的血液凝固時,就會發生凝血當染色體上出現基因突變時,它會導致血友病B。通常情況下,一個正常的基因可以彌補一個突變的基因,這就是為什么男人會患上這種疾病,而女人通常不會。治療這種疾病需要患者按順序人工制備該因子更換丟失的物質并防止出血失控。
看似輕微的傷害可能導致血友病兒童無法控制的出血。
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