什么是賓德綜合癥(Binder Syndrome)？

賓德綜合征又稱上鼻發育不良，是一種罕見的影響面部和頸椎的先天性疾病，常與其他先天性疾病如唐氏綜合征、腭裂等合并出現，雖然沒有發現任何直接的聯系來解釋這些疾病之間的關系，但是賓德綜合征患者的鼻梁扁平，鼻梁異常短，其...

賓德綜合征又稱上鼻發育不良，是一種罕見的影響面部和頸椎的先天性疾病，常與其他先天性疾病如唐氏綜合征、腭裂等合并出現，雖然沒有發現任何直接的聯系來解釋這些疾病之間的關系，但是賓德綜合征患者的鼻梁扁平，鼻梁異常短，其他明顯的缺陷是上頜畸形和下顎線突出Binder綜合征相關的并發癥可能包括鼻竇感染的增加。截至2011年，Binder綜合征的病因尚不清楚，盡管研究表明可能存在遺傳聯系，但對患有這種疾病的個體的個案研究顯示了該綜合征的家族史。雖然有證據表明家族相關，但還沒有找到確鑿的證據來證明或反駁遺傳原因。還沒有證據顯示環境因素是賓德綜合征發展的一個促成因素。

頭骨的X光片可能會顯示賓德綜合征的癥狀身體上，賓德綜合征的主要生理特征是鼻腔極度凹陷，導致鼻子扁平這種異常是由于沒有支撐鼻子的結構造成的，被稱為鼻梁。這種情況的其他物理特征還包括小門牙和缺失的臼齒。

矯正畸形的鼻中隔后，鼻子可能會輕微出血，但這是一種典型的最小痛苦的手術。當病人的頭骨接受x光檢查時，兩個重要的頜面部結構經常被發現缺失或變形。將口腔與鼻腔分開的軟骨通常缺失或嚴重畸形。額竇有時也會出現畸形或比一般人小的現象與賓德綜合征相關的并發癥因患者而異。許多患者的鼻竇感染增加。這些感染通常是由畸形的鼻中隔引起的阻塞引起的，它將兩個鼻孔分開。由于味覺經常缺失或變形，有時會出現進食困難。賓德綜合征患者也會出現智力低下的情況，盡管具體原因尚未發現當Binder綜合征引起的并發癥變得非常棘手時，鼻移植通常是一種治療方法，在這項手術中，鼻和鼻腔都是從患者的供體部位或外部供體獲取的軟骨重建的重建缺失的鼻脊柱，矯正鼻中隔的偏曲，這不僅使患者的外觀更正常，賓德綜合征是一種罕見的影響面部和頸椎的先天性疾病。

發表于 2020-08-09 02:07
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分類：醫療衛生

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