什么是瘢痕性類天皰瘡(Cicatricial Pemphigoid)？

瘢痕性類天皰瘡是一種罕見的疾病，其特征是在皮膚、口腔、鼻子或眼睛上形成疼痛的滲出性水皰。它被認為是一種自身免疫性疾病，這意味著人體自身的免疫系統會錯誤地在其他健康組織上引發炎癥和水泡。醫生們還不完全了解瘢...

瘢痕性類天皰瘡是一種罕見的疾病，其特征是在皮膚、口腔、鼻子或眼睛上形成疼痛的滲出性水皰。它被認為是一種自身免疫性疾病，這意味著人體自身的免疫系統會錯誤地在其他健康組織上引發炎癥和水泡。醫生們還不完全了解瘢痕性類天皰瘡的起因或方式，但絕大多數已知病例發生在60歲以上的患者身上。治療措施通常包括局部或口服消炎藥物和定期傷口護理，以防止瘢痕形成。

受瘢痕影響的人天皰瘡可以找皮膚科醫生治療。大多數醫學研究人員認為瘢痕性類天皰瘡是一種遺傳病。由于其罕見，很少有全面的研究來確定其確切的病因和誘因。然而，很明顯，當免疫系統產生的自身抗體開始攻擊人體黏膜中的蛋白質時，就會出現問題。任何粘膜襯里都會受到影響，但水泡通常會在口腔、鼻孔、鼻孔等部位形成，或者眼睛。面部、頸部或生殖器也可能出現皮膚損傷。

可能需要抽吸大的、疼痛的水泡，并用無菌繃帶包扎水皰通常開始于小的變色點，可能會痛，也可能不會痛。隨著時間的推移，皮膚、口腔或鼻孔上的水泡會變成開放性潰瘍，滲出膿液和結痂。疼痛性開放性病變很容易感染，尤其是當它們位于口腔內時。眼部瘢痕性類天皰瘡可能導致紅腫、干燥，瘙癢、灼熱和光敏感。視力通常會受到一定程度的影響，一些人最終會單眼或雙眼失明。

眼睛的瘢痕性類天皰瘡可能會導致眼睛發紅當初級保健醫生懷疑是瘢痕性天皰瘡時，他或她可以將病人轉介給皮膚科醫生或眼科醫生進行徹底的檢查。專家可以收集血液和組織樣本，檢查是否存在提示瘢痕性類天皰瘡的特異性自身抗體。如果眼睛受到影響，裂隙燈測試可能會發現結膜或視網膜受損。在判定后除了其他更常見的皮膚和眼睛疾病，醫生可以確定最好的治療方法。瘢痕性類天皰瘡是無法治愈的，但醫生通常可以通過醫療或外科護理來緩解癥狀。皮膚、口腔，鼻部病變通常用處方外用軟膏來止痛和擦干水泡。口服皮質類固醇可以緩解炎癥和腫脹大的、疼痛的水泡可能需要抽吸并用醫用繃帶包扎。有眼睛問題的患者可能會對口服藥物和眼藥水有反應，但在許多情況下，為了防止視力下降，手術是必要的對于眼瞼，專家可以進行抽吸或切除，以防止刺激眼睛。當眼睛本身受到影響時，通常需要進行晶狀體置換手術，以移除受損的晶狀體，清除血液和受損組織，對于所有類型的瘢痕性類天皰瘡，持續的醫療護理是很重要的，以減少復發的機會。

絕大多數瘢痕性類天皰瘡發生在60歲。