什么是VIPoma(VIPoma)？
VIPoma是一種極為罕見的癌癥，每年僅影響1千萬分之一的人。它影響胰腺中分泌激素的胰島細胞，使其產生危險的高水平的血管活性腸肽（VIP）激素。病因尚不清楚。癥狀包括持續性，水樣腹瀉，脫水。如果腫瘤尚未擴散，VIPoma通常可以通...
VIPoma是一種極為罕見的癌癥，每年僅影響1千萬分之一的人。它影響胰腺中分泌激素的胰島細胞，使其產生危險的高水平的血管活性腸肽（VIP）激素。病因尚不清楚。癥狀包括持續性，水樣腹瀉，脫水。如果腫瘤尚未擴散，VIPoma通常可以通過切除治愈；否則治療是姑息性的，專注于讓患者盡可能舒適。
VIPoma的癥狀包括肌肉不適和劇烈疲勞VIPoma也被稱為Verner-Morrison綜合征，這兩位醫生在1958年首次描述了這種疾病；其他名稱包括胰腺內分泌腫瘤和血管活性腸肽生成腫瘤。它對女性的影響比男性多，最常見于50多歲的患者。非常罕見，大約90%的時間發生在胰腺，但它也會影響其他器官，包括腎上腺、結腸和肝臟。原因尚不清楚，但一些科學家懷疑是遺傳因素造成的
大約90%的情況下，VIPoma發生在胰腺中，VIPoma患者會產生過量的VIP激素這種激素可以放松胃腸道（GI）的一些肌肉，增加腸道分泌物，并調節腸道中的水分。高水平VIP的作用會導致持續三天以上的極端、持續、水樣腹瀉的主要癥狀。這種腹瀉通常會持續大量，即使患者停止進食，通常會導致脫水和低血鉀或低鉀血癥。VIPoma也可能導致腹痛VIPoma的其他癥狀包括腹痛、痙攣、惡心、體重減輕，血液中的鉀含量低也會導致肌肉不適和極度疲勞。許多病人在確診前會有一年多的周期性腹瀉和其他癥狀。因此，30-50%的患者腫瘤可能已經擴散，在診斷時是不可治愈的。一旦確診為VIPoma，第一要務是通過靜脈輸液糾正脫水。一種叫做奧曲肽的藥物可以通過阻斷VIP的作用來阻止腹瀉和糾正其他不平衡。如果癌癥尚未惡化，完全手術切除通常可以治愈癌癥。對于癌癥無法治愈的患者，治療的重點是緩解癥狀和減緩病情發展，根據癌癥轉移的程度，預期壽命從幾天到幾個月不等VIPoma可能發生在肝臟。
VIPoma的癥狀包括肌肉不適和劇烈疲勞VIPoma也被稱為Verner-Morrison綜合征，這兩位醫生在1958年首次描述了這種疾病；其他名稱包括胰腺內分泌腫瘤和血管活性腸肽生成腫瘤。它對女性的影響比男性多，最常見于50多歲的患者。非常罕見，大約90%的時間發生在胰腺，但它也會影響其他器官，包括腎上腺、結腸和肝臟。原因尚不清楚，但一些科學家懷疑是遺傳因素造成的大約90%的情況下，VIPoma發生在胰腺中，VIPoma患者會產生過量的VIP激素這種激素可以放松胃腸道（GI）的一些肌肉，增加腸道分泌物，并調節腸道中的水分。高水平VIP的作用會導致持續三天以上的極端、持續、水樣腹瀉的主要癥狀。這種腹瀉通常會持續大量，即使患者停止進食，通常會導致脫水和低血鉀或低鉀血癥。VIPoma也可能導致腹痛VIPoma的其他癥狀包括腹痛、痙攣、惡心、體重減輕，血液中的鉀含量低也會導致肌肉不適和極度疲勞。許多病人在確診前會有一年多的周期性腹瀉和其他癥狀。因此，30-50%的患者腫瘤可能已經擴散，在診斷時是不可治愈的。一旦確診為VIPoma，第一要務是通過靜脈輸液糾正脫水。一種叫做奧曲肽的藥物可以通過阻斷VIP的作用來阻止腹瀉和糾正其他不平衡。如果癌癥尚未惡化，完全手術切除通常可以治愈癌癥。對于癌癥無法治愈的患者，治療的重點是緩解癥狀和減緩病情發展，根據癌癥轉移的程度，預期壽命從幾天到幾個月不等VIPoma可能發生在肝臟。
- 發表于 2020-08-15 16:37
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- 分類：醫療衛生
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