什么是胱氨酸(Cystine)？

胱氨酸是一種天然存在的含硫氨基酸，由半胱氨酸（一種相關的氨基酸）衍生而來，是20種氨基酸中的一種，參與構建植物和動物的蛋白質，并通過催化活細胞中發生的大多數化學反應來控制細胞功能。胱氨酸是一種二聚氨基酸半胱氨酸由兩...

胱氨酸是一種天然存在的含硫氨基酸，由半胱氨酸（一種相關的氨基酸）衍生而來，是20種氨基酸中的一種，參與構建植物和動物的蛋白質，并通過催化活細胞中發生的大多數化學反應來控制細胞功能。胱氨酸是一種二聚氨基酸半胱氨酸由兩個相同的、更簡單的半胱氨酸分子氧化而成，其硫原子被連接成二硫鍵橋，被稱為"二聚體"分子，是半胱氨酸的一種化學穩定形式，是一種無味的有機化合物，分子式為C6H12N2O4 S2

腎結石患者的尿液中可能會有血。威廉·海德·沃拉斯頓在1810年發現了胱氨酸直到1899年從牛角中分離出來后才被發現，后來才被認為是蛋白質的一種成分促進腎結石的通過。半胱氨酸和半胱氨酸都屬于非必需氨基酸，它們可以在體內合成，因此不必從食物中獲取它們來源相同，營養價值相同，是人體維持基本健康和活力所必需的。天然富含半胱氨酸/半胱氨酸的食物來源是非巴氏殺菌牛奶中的乳清蛋白。其他食物來源包括大蒜、洋蔥、魚、肝臟、雞蛋、芝麻和其他種子

生牛奶中的胱氨酸含量很高，但裝瓶前所需的巴氏殺菌過程會使氨基酸失活有幾種遺傳性疾病和與這種氨基酸代謝、運輸和儲存異常有關的疾病。其中一種是膀胱尿，胱氨酸一種代謝缺陷，其特征是胱氨酸和其他氨基酸在腎和腸中的異常運動。胱氨酸以自然的形式存在于尿液中，但過量的胱氨酸在尿液中積聚并保持不溶解。這會導致腎結石以及輸尿管和膀胱的沉積過量的胱氨酸累積可導致腎結石。胱氨酸沉積癥是一種罕見的年輕人遺傳性疾病兒童。其特點是胱氨酸代謝異常和胱氨酸晶體在細胞組織中積聚。這些結晶會對許多身體系統產生不利影響腎臟和眼睛最容易受到傷害，這種疾病的特點是視網膜病變和身材矮小。另一種與胱氨酸有關的疾病發生在腎小管的細胞功能受損時。這可能導致范科尼綜合征，這也可能是由藥物或重金屬引起的。在范科尼綜合征中，某些通常被腎臟吸收到血液中的物質被釋放到尿液中。多種蛋白質含有胱氨酸，包括動物的羽毛和蹄。半胱氨酸尤其以α角蛋白的形式存在于頭發、指甲和皮膚中，是一種纖維狀不溶性蛋白質。它在骨骼和結締組織中含量豐富。半胱氨酸及其二聚體分子胱氨酸也參與體內主要的解毒過程

當腎小管的細胞功能受損時，就會出現與胱氨酸有關的疾病。