什么是蘭尼堿受體(Ryanodine Receptor)？

蘭尼堿受體在生物細胞內形成一條鈣離子可以通過的通路。它存在于骨骼肌細胞的肌漿網中。鈣被儲存在這個結構中，當肌肉處于靜止狀態時，它會留在那里。肌肉纖維和組織的收縮受釋放的控制一種鈣，當需要誘導肌肉收縮時，它會通...

蘭尼堿受體在生物細胞內形成一條鈣離子可以通過的通路。它存在于骨骼肌細胞的肌漿網中。鈣被儲存在這個結構中，當肌肉處于靜止狀態時，它會留在那里。肌肉纖維和組織的收縮受釋放的控制一種鈣，當需要誘導肌肉收縮時，它會通過受體分散。蘭尼堿受體的基因突變會導致嚴重的疾病和疾病。

胸腺中有一定數量的蘭尼堿受體。四種被稱為單體的分子組成部分按順序結合在一起形成一個蘭尼堿受體。還包括一個終端，支持蛋白質的結合，控制受體孔的打開和關閉。一種叫做calstabin2的蛋白質在通道關閉時保持通道穩定。受體的孔段起到過濾器的作用，使鈣離子通過膜

膈肌中可能存在一些蘭尼堿受體。鈣離子的穩定流動使肌肉能夠正常收縮和功能正常。蘭尼堿受體的鈣釋放通道有伸入細胞質的終端。其他各種亞細胞結構也有助于支持鈣。一系列的細胞功能，如骨骼肌和心肌中的興奮-收縮耦合，都是由鈣通道調節的。神經系統內引導電信號的過程也受到這種方式的調節。受蘭尼堿受體1基因的調節，這種受體對肌肉運動至關重要它還存在于平滑肌、大腦、腎上腺和生殖器官中在胃、肺、胸腺和膈肌中也有一定數量的蘭尼堿受體。受體基因突變會導致鈣流量不足，從而干擾肌肉的收縮。鈣通道的泄漏會耗盡細胞中的離子量，導致一種稱為中樞核心疾病的疾病蘭尼堿受體基因的突變會導致蛋白質過短。肌肉無力會導致一種被稱為先天性纖維類型失衡的情況。另一種類型的突變會扭曲鈣通道的形狀，使肌肉難以收縮，如果過多的鈣離子被釋放到細胞中，會導致惡性高熱，導致異常的肌肉收縮和僵硬，產生熱量，并產生過量的酸。

腎上腺中可能存在一種蘭尼堿受體。