囊性纖維化對肺有什么影響(Effect of Cystic Fibrosis on the Lungs)？

囊性纖維化對肺有幾種主要影響。最顯著的是，這種疾病造成肺組織損傷，增加細菌感染的風險。囊性纖維化是常染色體隱性遺傳，這意味著它位于一個非性染色體上，個體必須擁有兩種突變的基因才能患上這種疾病。囊性纖維化對肺的...

囊性纖維化對肺有幾種主要影響。最顯著的是，這種疾病造成肺組織損傷，增加細菌感染的風險。囊性纖維化是常染色體隱性遺傳，這意味著它位于一個非性染色體上，個體必須擁有兩種突變的基因才能患上這種疾病。囊性纖維化對肺的其他有害的共同影響包括粘液堆積、炎癥、肺血壓升高，囊性纖維化是由一種叫做囊性纖維化跨膜調節器（CFTR）的蛋白質突變引起的，它調節汗液、粘液和胰腺分泌物中的鹽含量，而不是維持這些液體的正常功能，突變的CFTR蛋白無法維持肺表面正常的鹽和水含量。肺囊性纖維化的結果是形成一層厚厚的粘液層，它不包含適當的液體或電解質平衡。

囊性纖維化導致黏液變厚，這些粘液可在肺部積聚，并形成呼吸系統感染的高風險。這種疾病的特點是粘稠的粘液會給肺部帶來很多問題。纖毛，或者說是排列在肺部內部的微小的毛發狀結構，很難將這些粘稠的粘液清除出體外。這些小結構優化了肺健康，它能清除殘留的碎屑和細菌，但囊性纖維化患者的纖毛通常不能清除肺部潛在的病原體，這不僅會導致細菌感染的增加，因為細菌仍被困在肺部，而且會導致多余的粘液積聚，對呼吸道有害肺囊性纖維化的另一個有害結果是炎癥，再加上細菌感染造成的損害，炎癥通常會使呼吸道變緊，使身體更難清除肺部正在形成的粘液，從而加劇現有的呼吸問題。炎癥也會導致肺部血壓升高，這對已經脆弱的組織是危險的。囊性纖維化的一些更嚴重的影響肺部包括頻繁的細菌感染引起的肺炎，劇烈咳嗽有時會出血，心肺疾病，以及缺氧，這種情況下身體得不到足夠的氧氣。嚴重的細菌感染也可能發生，囊性纖維化的破壞性影響通常意味著患者需要進行肺移植以恢復基本的肺健康和功能。

囊性纖維化會導致肺部炎癥。