強直性肌營養不良最常見的癥狀是什么(Most Common Myotonic Dystrophy Symptoms)？

強直性肌營養不良，又稱肌營養不良肌強直（DM）或Steinert~s病，是肌營養不良的一種形式，肌強直性營養不良是一組導致肌肉逐漸衰弱的病癥。強直性肌營養不良癥的癥狀會因身體多個系統的參與而有很大差異。最顯著的癥狀之一是肌...

強直性肌營養不良，又稱肌營養不良肌強直（DM）或Steinert~s病，是肌營養不良的一種形式，肌強直性營養不良是一組導致肌肉逐漸衰弱的病癥。強直性肌營養不良癥的癥狀會因身體多個系統的參與而有很大差異。最顯著的癥狀之一是肌肉僵硬；肌肉松弛，通常發生在肌肉收縮后，在這種情況下明顯延遲，導致全身僵硬。這可以通過一個病人在持續一段時間后試圖放松他的或她的手來證明。在強直性肌營養不良中，如果沒有幫助，患者將無法立即放松握力。

有肌營養不良病史的家庭應特別警惕這種情況的早期預警信號，這種癥狀可能在青春期才會出現。強直性肌營養不良癥狀開始于面部，向下延伸到肩帶。隨后，腳的運動，如背屈，肌肉強直性營養不良癥狀的面部表現包括特征性的"斧頭臉"外觀。由于顳肌受累于眼睛的"遮罩"，這種面容表現為太陽穴周圍的肌肉空洞。在更高級的階段，面部下半部下垂，由于咬肌和口輪匝肌萎縮，下唇下垂。

肌肉僵硬可能是強直性肌營養不良的癥狀。強直性肌營養不良的另一個顯著特征是，在整個過程中，近端肌肉保持相對較強的強度疾病。雖然，股四頭肌無力可出現在一些病人例如，患者的腿部肌肉可能相對較強，但踝關節背伸嚴重無力，導致足部嚴重下垂。

患有肌營養不良的嬰兒可能需要腸內喂養。早期強直性肌營養不良癥狀可包括頸部肌肉無力，尤其是胸鎖乳突肌和屈肌。額型禿頂是另一個早期表現，伴隨著四肢遠端肌肉的嚴重削弱。后來的表現包括舌咽受累，導致鼻音、嚴重吞咽問題和構音障礙，在強直性肌營養不良中，心臟障礙是相當常見的。肌強直性營養不良的癥狀也存在于身體的其他系統，尤其是循環系統。心臟紊亂在強直性營養不良中相當常見，尤其是DM1型患者。這些心臟問題主要集中在心肌或心肌的電紊亂。一級心傳導阻滯也很常見。完全性心臟傳導阻滯較一級傳導阻滯少見，但仍有相當數量的患者發生。其他心臟異常，例如充血性心力衰竭和肺心病也會發生。

肌強直性營養不良會隨著疾病的發展而導致嚴重的活動性問題。事實上，在強直性營養不良的過程中，身體內的各種系統都會受到影響。例如，代謝問題，如胰島素抵抗和糖尿病是常見的，胃腸道疾病，包括便秘和胃腸動力下降也可能發生強直性肌營養不良也會導致精神障礙，導致認知功能障礙和嗜睡。這種情況下還可能出現睪丸萎縮和白內障。

患有肌營養不良的個體可能會失去執行日常任務（如刷牙）所需的肌肉控制。