什么是白細胞粘附缺陷(Leukocyte Adhesion Deficiency)？
白細胞缺乏是一種罕見的白細胞缺乏癥，也就是白細胞缺乏癥，一種蛋白質，幫助血液有效地轉移到體內感染處。 白細胞是血液的重要組成部分，是人體免疫系統的重要組成部分。功能正常的白細胞或白細胞會聽到身體通過血管發出的...
白細胞缺乏是一種罕見的白細胞缺乏癥，也就是白細胞缺乏癥，一種蛋白質，幫助血液有效地轉移到體內感染處。
白細胞是血液的重要組成部分，是人體免疫系統的重要組成部分。功能正常的白細胞或白細胞會聽到身體通過血管發出的呼叫，當有感染時，它們會慢慢地開始向受影響的區域移動，在這個過程中稱為趨化性，因此它們可以幫助愈合過程。當患者出現白細胞粘附缺陷時，白細胞接收到信息，但是它們不能移動到感染部位，這是因為它們缺乏能夠附著在血管壁上并有效地到達傷口的元素。因此，患者的感染無法正常愈合。
白細胞也被稱為白血球。這兩種主要類型白細胞粘附缺陷有LAD-1和LAD-2。還有第三種，不太明確的類型被稱為LAD-3。也被稱為經典型，LAD-1型是最常見的。LAD-1型白細胞粘附缺陷可分為中度或重度。中度病例包括體內CD18蛋白的急劇下降，這可能不會引起嚴重的癥狀，但如果得不到有效的治療，仍然可能致命。嚴重的LAD-1表現為體內CD18很少或沒有，需要更緊急的護理以保護生命。LAD-2和LAD-3型患者會遭受不同種類的白細胞基因突變帶有LAD-2的血細胞的旅行功能受損。在最近發現的亞型LAD-3中，白細胞不能自我激活以通過血管運輸。白細胞粘附不足的癥狀包括持續的皮膚感染、嚴重的內部感染、念珠菌病，一些病人還可能患有嚴重的牙周病。這種疾病在嬰幼兒中最為常見。LAD通常通過骨髓移植來治療，這有助于恢復正常功能的白細胞到體內。基因療法也可用于治療牙周炎抗生素也經常被處方，以幫助抵抗大多數病人遭受的持續感染。
白細胞是血液的重要組成部分，是人體免疫系統的重要組成部分。功能正常的白細胞或白細胞會聽到身體通過血管發出的呼叫，當有感染時，它們會慢慢地開始向受影響的區域移動，在這個過程中稱為趨化性，因此它們可以幫助愈合過程。當患者出現白細胞粘附缺陷時，白細胞接收到信息，但是它們不能移動到感染部位，這是因為它們缺乏能夠附著在血管壁上并有效地到達傷口的元素。因此，患者的感染無法正常愈合。白細胞也被稱為白血球。這兩種主要類型白細胞粘附缺陷有LAD-1和LAD-2。還有第三種，不太明確的類型被稱為LAD-3。也被稱為經典型，LAD-1型是最常見的。LAD-1型白細胞粘附缺陷可分為中度或重度。中度病例包括體內CD18蛋白的急劇下降，這可能不會引起嚴重的癥狀，但如果得不到有效的治療，仍然可能致命。嚴重的LAD-1表現為體內CD18很少或沒有，需要更緊急的護理以保護生命。LAD-2和LAD-3型患者會遭受不同種類的白細胞基因突變帶有LAD-2的血細胞的旅行功能受損。在最近發現的亞型LAD-3中，白細胞不能自我激活以通過血管運輸。白細胞粘附不足的癥狀包括持續的皮膚感染、嚴重的內部感染、念珠菌病，一些病人還可能患有嚴重的牙周病。這種疾病在嬰幼兒中最為常見。LAD通常通過骨髓移植來治療，這有助于恢復正常功能的白細胞到體內。基因療法也可用于治療牙周炎抗生素也經常被處方，以幫助抵抗大多數病人遭受的持續感染。
- 發表于 2020-09-10 07:39
- 閱讀 ( 1486 )
- 分類：醫療衛生
admin
0 篇文章
作家榜 ?
-
xiaonan123
189 文章
-
湯依妹兒
97 文章
-
luogf229
46 文章
-
jy02406749
45 文章
-
小凡
34 文章
-
Daisy萌
32 文章
-
我的QQ3117863681
24 文章
-
華志健
23 文章