什么是腎源性系統性纖維化(Nephrogenic Systemic Fibrosis)？

腎源性系統性纖維化是一種非常罕見的結締組織疾病，它會影響一些急慢性腎臟疾病的患者。確切的病因還不清楚，但是暴露于釓元素和癥狀的發生之間似乎有因果關系。患有這種疾病的人通常會出現堅硬、緊繃的斑塊，腎臟問題透析...

腎源性系統性纖維化是一種非常罕見的結締組織疾病，它會影響一些急慢性腎臟疾病的患者。確切的病因還不清楚，但是暴露于釓元素和癥狀的發生之間似乎有因果關系。患有這種疾病的人通常會出現堅硬、緊繃的斑塊，腎臟問題透析治療后，皮膚變色，關節疼痛和肌肉無力。腎源性系統性纖維化可使皮膚和關節變得非常僵硬而衰弱。目前尚無可靠的治療方法，但紫外線療法和外用面霜可幫助緩解一些患者的癥狀

透析治療后可能發生腎源性系統性纖維化。釓通常用作診斷性成像掃描的可追蹤染料。熒光釓造影劑（GBCA）用于多種不同類型的磁共振成像掃描，包括血管造影，為了幫助放射科醫生追蹤血管和器官的血流。醫生們并不確切地確定GBCA是如何影響腎源性系統性纖維化的，但是這種相關性已經被很好地證明了。最有可能的解釋是釓刺激潛在的，未成熟的結締組織細胞稱為纖維細胞。當纖維細胞變得活躍時，它們進入血液循環并引發全身結締組織的不良反應。

腎源性系統性纖維化患者的肘部可能難以彎曲和伸直。患有腎源性系統性纖維化的患者可能會出現一系列癥狀。腹部的皮膚斑塊，隨著時間的推移，胸部、背部或四肢會逐漸變硬變厚斑塊往往會變成深紅色，并引起持續的瘙癢和灼熱感。隨著深層結締組織受到影響，主要關節可能會變得僵硬、腫脹和非常疼痛。有些人的臀部、膝蓋、肘部彎曲和伸直有困難，和手指。

如果纖維化擴散到肝臟，可能會出現致命的并發癥。肌無力和關節問題也會導致無法行走。許多人由于癥狀逐漸惡化而只能躺在床上或輪椅上。如果纖維化擴散到腎臟，肝臟，心臟，腎源性系統性纖維化是一種罕見的疾病，可影響急性或慢性腎臟疾病患者。專家可以通過評估患者的身體癥狀、回顧患者透析過程和影像學檢查的歷史來診斷腎源性系統性纖維化皮膚活檢可以從受累皮膚的一小塊來確認診斷。由于這種情況無法逆轉，治療工作主要是為了緩解癥狀。有一些臨床證據支持光療法在軟化皮膚和愈合硬塊方面的益處，但這種療法的真正有效性程序尚未得到證實。大多數患者使用外用乳膏止癢，并繼續接受腎臟疾病的治療，希望癥狀最終得到緩解。