鐮狀血紅蛋白是什么(Sickle Hemoglobin)？

鐮狀血紅蛋白，也稱為鐮狀血紅蛋白，是一種常見的異常血紅蛋白，是鐮狀細胞性狀和鐮狀細胞貧血的來源。鐮狀血紅蛋白主要存在于非洲人后裔中，鐮狀血紅蛋白（又稱鐮狀基因）的存在只能通過血液檢測來確認在鐮狀基因遺傳導致鐮狀細...

鐮狀血紅蛋白，也稱為鐮狀血紅蛋白，是一種常見的異常血紅蛋白，是鐮狀細胞性狀和鐮狀細胞貧血的來源。鐮狀血紅蛋白主要存在于非洲人后裔中，鐮狀血紅蛋白（又稱鐮狀基因）的存在只能通過血液檢測來確認在鐮狀基因遺傳導致鐮狀細胞貧血的情況下，這種疾病沒有治愈方法——只有預防性措施來避免疼痛危機，并對疼痛發作進行治療，疼痛發作可持續數小時或數天，具體取決于強度

含有血紅蛋白的紅血球。雖然很少見，當血紅蛋白遺傳密碼發生變化時，就會出現異常血紅蛋白的形成。對于鐮狀血紅蛋白來說，它的形成是由于缺乏一個單一的氨基酸。突變的血紅蛋白比典型的血紅蛋白流動性小，因此，細胞內形成聚合物。這些聚合物結合在一起，扭曲細胞的形成，使細胞形成鐮刀形或新月形，形狀。

鐮狀細胞貧血的常見癥狀包括疲勞和腹痛當一個人遺傳了一個鐮狀血紅蛋白基因時，他或她就擁有鐮狀細胞的特性血紅蛋白特性，并且僅僅是鐮狀細胞疾病的攜帶者。攜帶者中鐮狀血紅蛋白的含量通常很低，不足以改變紅細胞的形狀。攜帶者很少遇到與單鐮狀基因相關的健康問題，也不會發展成鐮狀細胞貧血遺傳雙親鐮狀血紅蛋白基因的人只能產生鐮狀血紅蛋白，即患有鐮狀細胞性貧血，這種貧血的鐮狀紅細胞會抑制血液流動，導致疼痛中風的風險增加，感染的易感性增加。鐮狀細胞貧血的診斷通常發生在孩子六個月大之前。鐮狀細胞貧血的癥狀包括腹痛、黃疸、關節疼痛、疲勞，胸痛，易受感染。癥狀可導致全身疼痛發作，可通過多種治療方法加以控制。鐮狀細胞貧血兒童通常在4個月大時出現癥狀，因此，對于有癥狀的兒童來說，盡快接受血液科醫生的檢查并制定青霉素治療方案以對抗感染是非常重要的許多情況下，這種疼痛危機的發生是由極端的溫度變化、脫水或感染引起的。鐮狀細胞貧血的治療包括使用抗生素、止痛藥、維生素補充劑、輸血和手術，包括骨髓移植并發癥，如關節炎癥、骨問題和膽囊疾病，都會在發生時得到治療。

一位血液學家分析鐮狀血紅蛋白患者的樣本。