什么是活化蛋白C抵抗(Activated Protein C Resistance)？

活化蛋白C抵抗是指當酶不能調節血液凝固，導致異常靜脈血栓形成時發生的血液或止血障礙。超過80%的時間，這種情況是遺傳的。一旦確診，治療包括注射肝素，然后終身口服華法林沒有足夠數量的活化蛋白C，升高的凝血因子會沉淀血...

活化蛋白C抵抗是指當酶不能調節血液凝固，導致異常靜脈血栓形成時發生的血液或止血障礙。超過80%的時間，這種情況是遺傳的。一旦確診，治療包括注射肝素，然后終身口服華法林

沒有足夠數量的活化蛋白C，升高的凝血因子會沉淀血塊。蛋白質C當它暴露于凝血酶和血管內皮細胞或血管內壁上的血栓調節蛋白時，它通常會被激活。活化后，蛋白質C通常會分解凝血因子Va和VIIIa，阻止血栓形成。研究人員發現，這種遺傳性疾病涉及凝血的突變一種叫做Leiden V的特異性免疫因子，它能產生抗凝血作用，抗凝反應無效。

當患者有形成血栓的風險時，可使用肝素科學家指出，與普通人相比，遺傳性活化蛋白C抵抗的人發生血栓的風險幾乎高出8倍對于那些遺傳同一對基因的人來說，這種風險通常會急劇增加到90倍。深靜脈血栓形成（DVT）是一種常見的癥狀，但是血液凝塊可能會在靜脈系統的任何地方形成。不正常的血凝塊形成可能早在青少年時期就出現，并且包括感染在內的生物壓力，懷孕或手術通常是促成因素。癌癥、炎癥性疾病和狼瘡可能導致獲得性活化蛋白C抵抗。高膽固醇，口服避孕藥和懷孕也可能引發這種疾病。在獲得性疾病中，凝血因子沒有突變。在狼瘡的情況下，體內發生的化學反應會導致因子V抵抗而不發生突變。在其他情況下，研究人員認為激活蛋白C抵抗的發生是因為體內凝血因子VII和VIII水平異常高，纖維蛋白原水平可能更高。如果沒有足夠數量的活化蛋白C，當醫生懷疑活化蛋白C抵抗時，他們可能會進行凝血酶原時間（PT）和活化部分凝血活酶時間（aPTT），而PT和aPTT則與所需時間有關在沒有感染或自身免疫性疾病的情況下，活化蛋白C抗性可加入血漿中，以評估該物質與正常PT時間相反的凝血時間。兩次測試之間的相似時間可能表明該疾病。進一步的測試可能包括確定因子V萊頓突變

因子V萊頓是通過血液檢測確診的。