卟啉癥有哪些不同的治療方法(Different Porphyria Treatments)？

卟啉癥是一個術語，它描述了八種或更多種影響體內攜帶氧氣的血紅素分子水平的疾病。這個名字來源于體內存在過量的卟啉分子。在不同的卟啉治療方法中，有一系列的抽血或輸血，骨髓移植，切除脾臟或使用諸如羥氯喹、氯喹、血紅...

卟啉癥是一個術語，它描述了八種或更多種影響體內攜帶氧氣的血紅素分子水平的疾病。這個名字來源于體內存在過量的卟啉分子。在不同的卟啉治療方法中，有一系列的抽血或輸血，骨髓移植，切除脾臟或使用諸如羥氯喹、氯喹、血紅素、β-胡蘿卜素或活性炭等藥物。沒有單一的藥物可以治療所有的卟啉癥。對基因治療和骨髓或干細胞移植的研究可能會產生除藥物外的有效卟啉治療方法

紅細胞生成性原卟啉是一種遺傳性疾病，最常見的是遲發性皮膚卟啉（PCT），大約每10000人中就有一個。大約80%的卟啉患者都有這種類型的疾病。患有PCT或其他更罕見的，稱為肝紅細胞生成性卟啉癥（HEP）的人缺乏尿卟啉原脫羧酶。缺乏這種酶會導致皮膚起水皰和輕度肝臟問題。

在某些卟啉病例中，脾臟可能會被切除PCT是所有卟啉癥中最容易治療的通常情況下，醫生會推薦一系列的抽血來去除多余的鐵。病人也可以用低劑量的羥氯喹或氯喹治療。這些類型的卟啉治療通常在控制疾病方面非常成功先天性紅細胞生成性卟啉（CEP）是一種非常罕見的卟啉病。患有CEP的人缺乏尿卟啉原III型伴合成酶酶，皮膚會出現水皰，感染率增加，并伴有貧血。治療方法包括輸血、骨髓移植，作為口服藥物和脾臟切除術。在所有的卟啉治療中，一種特殊的藥物涵蓋了最廣泛的疾病。藥物血紅素是一種血紅素的制造形式，被注射到病人的靜脈中。這種藥物調節血液中卟啉和卟啉原料的濃度。血紅素用于治療急性間歇性卟啉（AIP）、斑狀卟啉（VP）、紫癜（VP）等疾病，遺傳性coprophyria（HCP）和delta氨基乙酰丙酸脫水酶缺乏性卟啉（ADP），這些疾病的另一種治療藥物是精氨酸血紅素，有時患者用葡萄糖治療鐵螯合酶的一種遺傳性疾病。這種疾病會引起皮膚光敏性問題，肝臟問題或膽結石。EPP的推薦治療方法是攝取β-胡蘿卜素。卟啉癥的治療涵蓋了這類疾病的全部范圍截至2011年初，任何類型的卟啉癥都沒有治愈方法。醫生建議患者吃高碳水化合物的飲食，但單靠飲食并不能控制疾病的癥狀。臨床試驗研究了基因治療、骨髓移植和干細胞治療卟啉癥的療效

輸血通常用于治療卟啉癥。