什么是甲狀腺髓樣癌(Medullary Thyroid Cancer)？

每年約有35000名美國人被診斷為甲狀腺癌，平均而言，甲狀腺髓樣癌占其中的3%。與大多數甲狀腺癌不同，甲狀腺髓樣癌始于濾泡旁細胞，主要指標是一種叫做降鈣素的激素分泌過多。診斷通常采用超聲引導下的細針穿刺，并對附近淋巴...

每年約有35000名美國人被診斷為甲狀腺癌，平均而言，甲狀腺髓樣癌占其中的3%。與大多數甲狀腺癌不同，甲狀腺髓樣癌始于濾泡旁細胞，主要指標是一種叫做降鈣素的激素分泌過多。診斷通常采用超聲引導下的細針穿刺，并對附近淋巴結進行轉移活檢。有四種類型的甲狀腺髓樣癌，其中大多數需要甲狀腺切除術和化療外照射，因為髓樣癌的預后比其他甲狀腺癌差，復發的可能性更大，最初可能不會出現癥狀；在多發性內分泌瘤綜合征（MEN）的病例中，通常沒有癥狀出現，但患者是因為家庭成員的發病率而被診斷的，由于這種形式是一種遺傳易感性。

甲狀腺髓樣癌的生理癥狀可能包括頸部底部的腫塊或結節當出現癥狀時，通常是由于降鈣素和降鈣素基因產物過多引起的，表現為腹瀉和皮膚潮紅，通常指肝轉移。體格檢查可發現頸部底部有一個腫塊或結節。還可能出現呼吸、黃疸、腹痛、吞咽困難或由于結節生長到附近結構而引起的聲音改變。骨壓痛也可指骨轉移；其他可能轉移的器官是肺、腦、淋巴結和腎上腺除男性綜合征外，對于所有類型的甲狀腺髓樣癌，建議立即進行甲狀腺切除術治療這些癥狀。

甲狀腺髓樣癌從濾泡旁細胞開始。男性綜合征具有高度家族性，約占甲狀腺髓樣癌發病率的25%，例如突變基因決定因子MEN-II-A，與MEN-II-B基因不同，可能伴有甲狀旁腺功能亢進和嗜鉻細胞瘤。如果有嗜鉻細胞瘤，必須在甲狀腺切除術前進行治療。MEN-II-B只會有嗜鉻細胞瘤內分泌疾病和髓質甲狀腺癌。另一種髓樣癌它被稱為散發性甲狀腺髓樣癌；大約60%的髓樣癌屬于這種類型，幾乎所有病例都沒有轉移。剩下的髓樣甲狀腺癌也是由于基因突變而遺傳的癌型，但它是所有髓樣癌中侵襲性最小的一種，雖然有時它會通過血液和淋巴系統轉移到其他器官。

在甲狀腺上形成的癌淋巴結可以通過頸部的體檢發現甲狀腺切除術后，包括甲狀腺和鄰近淋巴結的切除，隨訪主要包括一些化療和定期的復發檢查。與其他甲狀腺癌不同，使用放射性碘并不意味著，甲狀腺髓樣癌細胞不是一種能吸收或對放射性碘產生反應的細胞類型。外照射束療法通常用于防止復發，并為那些不適合手術的患者提供姑息性護理。通常每年進行一次胸部X光檢查，每兩年檢查一次血液中是否有過量的降鈣素預后與癌癥發現和治療的分期有關。第一階段，五年生存率為100%，第二階段為98%，第三階段為81%，第四階段為第四階段5年生存率為28%，10年生存率為65%。可能影響這些數字的預后因素有高齡、既往頸部手術和MEN-II-B腫瘤綜合征，所有這些都與較差的預后相關。從國際發病率統計數據來看，髓性甲狀腺癌發病率與美國非常相似。

當患者被診斷為甲狀腺髓樣癌時，立即進行手術。