什么是利氏病(Leigh Disease)？
利氏病，通常被稱為利氏病，是一種罕見的神經代謝紊亂，是一種阻止中樞神經系統細胞產生能量的疾病，細胞無法為生長和成熟產生能量，因為它們無法將血液中的營養物質轉化為一種能被電池用作燃料。由于電池無法產生能量來生長和...
利氏病，通常被稱為利氏病，是一種罕見的神經代謝紊亂，是一種阻止中樞神經系統細胞產生能量的疾病，細胞無法為生長和成熟產生能量，因為它們無法將血液中的營養物質轉化為一種能被電池用作燃料。由于電池無法產生能量來生長和維持自身，能量消耗會累積，由于Leigh病主要發生在生長最旺盛的時期，即從出生到幼兒期，并且在發育的關鍵時期影響到大腦，因此這種疾病總是致命的
Leigh病在發育的關鍵時期影響大腦。Leigh病是Denis Leigh博士在20世紀50年代早期發現的，當時被稱為"致命"疾病，由于其在非常年輕的人群中發病率很高，其特點是身體發展迅速失敗，伴有癲癇發作和協調能力喪失。這種疾病也可能發生在青少年或成年早期，但當它發生時，它被稱為亞急性壞死性腦脊髓病（SNEM）許多醫學專家認為細胞功能不全是由母體遺傳的，而且已經發現它與細胞DNA的突變有關，DNA是一種細胞的遺傳物質，可以遺傳給新產生的細胞有絲分裂癥，如利氏病，是一種遺傳性的慢性疾病，可以在出生時出現，也可以在以后的生活中發展。在神經學中，研究大腦和神經系統的一個醫學領域Leigh病被歸類為已知線粒體疾病中最嚴重的一種，由缺陷細胞線粒體引起，線粒體是細胞產生能量的部分。還有其他不那么致命的形式，這取決于細胞的能量生產是如何受到影響的。具有異常遺傳物質的較小的細胞群可以存在，從而產生較溫和的線粒體疾病，由于大量的正常能量產生細胞可以減輕疾病的嚴重程度，神經細胞和肌肉細胞由于能量需求量高，特別容易受到線粒體疾病的影響，而由肌纖維細胞退化引起的疾病稱為線粒體肌病利氏病實際上是一種綜合征，它同時影響肌肉和大腦，也被稱為線粒體腦肌病。目前還沒有已知的治愈方法，治療取決于它的嚴重程度，人們已經嘗試過食物補充劑來幫助替代身體所需的那些受影響細胞無法產生的物質天然酶和氨基酸的組合形式——如肌酸、左旋肉堿和輔酶Q10補充劑——已經被使用，盡管它們還沒有被證明對線粒體疾病有醫學上的改善，但人們普遍認為它們是有益的。
Leigh病在發育的關鍵時期影響大腦。Leigh病是Denis Leigh博士在20世紀50年代早期發現的，當時被稱為"致命"疾病，由于其在非常年輕的人群中發病率很高，其特點是身體發展迅速失敗，伴有癲癇發作和協調能力喪失。這種疾病也可能發生在青少年或成年早期，但當它發生時，它被稱為亞急性壞死性腦脊髓病（SNEM）許多醫學專家認為細胞功能不全是由母體遺傳的，而且已經發現它與細胞DNA的突變有關，DNA是一種細胞的遺傳物質，可以遺傳給新產生的細胞有絲分裂癥，如利氏病，是一種遺傳性的慢性疾病，可以在出生時出現，也可以在以后的生活中發展。在神經學中，研究大腦和神經系統的一個醫學領域Leigh病被歸類為已知線粒體疾病中最嚴重的一種，由缺陷細胞線粒體引起，線粒體是細胞產生能量的部分。還有其他不那么致命的形式，這取決于細胞的能量生產是如何受到影響的。具有異常遺傳物質的較小的細胞群可以存在，從而產生較溫和的線粒體疾病，由于大量的正常能量產生細胞可以減輕疾病的嚴重程度，神經細胞和肌肉細胞由于能量需求量高，特別容易受到線粒體疾病的影響，而由肌纖維細胞退化引起的疾病稱為線粒體肌病利氏病實際上是一種綜合征，它同時影響肌肉和大腦，也被稱為線粒體腦肌病。目前還沒有已知的治愈方法，治療取決于它的嚴重程度，人們已經嘗試過食物補充劑來幫助替代身體所需的那些受影響細胞無法產生的物質天然酶和氨基酸的組合形式——如肌酸、左旋肉堿和輔酶Q10補充劑——已經被使用，盡管它們還沒有被證明對線粒體疾病有醫學上的改善，但人們普遍認為它們是有益的。
- 發表于 2020-08-24 23:01
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- 分類：醫療衛生
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