建議血友病患者不要獻血。外源性途徑是這兩種途徑中最常見和最熟悉的凝血級聯途徑。當組織損傷如傷口或挫傷導致出血時,受傷的血管收縮。然后,一種叫做組織因子或因子III的糖蛋白從受損組織中釋放出來。接著,血液中一種叫做因子VII的蛋白質與組織因子結合,這個鍵激活了因子VII,將其轉化為因子VIIa。然后因子VIIa將血液中循環的因子X分子裂解,形成因子Xa。從這一點開始,外源性和內源性途徑是相同的,被稱為聯合途徑。
催眠療法可用于治療血友病。凝血級聯的內在途徑始于血液與受損血管壁中的膠原蛋白接觸。這導致因子XII,即哈格曼因子,因子XIa將因子XIa轉換為因子XIa,因子XIa將因子IX轉換為因子IX血友病B是一種以因子IX缺乏為特征的遺傳性出血性疾病。因子IXa將因子X轉化為因子Xa;這是內在通路與聯合通路的結合點。
血液凝固過程中的問題可能會導致鼻出血,因子Xa激活因子II,或凝血酶原,形成因子IIa,或凝血酶。凝血酶激活血液中的血小板,使它們聚集在受影響的部位,形成血小板塞。一種叫做血管性血友病因子(vWF)的物質使血小板有可能粘附在損傷部位。vWF的缺乏會導致血友病,一種最常見的遺傳性出血性疾病。
失血過多的人可能需要輸血。凝血酶會裂解纖維蛋白原分子或因子I分子,形成一種稱為纖維蛋白的纖維蛋白,或者是因子Ia。纖維蛋白形成一個網,抓住血小板堵塞形成凝塊。凝血酶還不斷地將因子V和VIII轉化為它們的激活形式,從而使凝血級聯反應繼續進行并加速這個過程。血友病a是最常見的血友病,是一種以因子VIII缺乏為特征的遺傳性出血性疾病。
凝血級聯是機體形成血凝塊的過程。凝血級聯的一個關鍵組成部分是在不再需要血凝塊后將其溶解,血管壁釋放非活性組織纖溶酶原激活劑(tPA),tPA與凝塊中的纖維蛋白接觸并變得活躍。活性的tPA激活一種稱為纖溶酶原的物質,它已經存在于血栓中。纖溶酶原變成纖溶酶,溶解血栓如果一個人失血過多,醫生可以進行血液測試,檢查凝血因子,發現出血性疾病,如血管性血友病或血友病。肝病和白血病等疾病也會干擾凝血級聯,導致過度出血或瘀傷,如果一個人出現敗血癥的癥狀,醫生會發現這種情況,導致全身凝血級聯反應失控,是非心臟重癥監護患者最常見的死亡原因。凝血級聯是一個復雜的系統,每個人的生存都取決于它的正常功能。
血凝塊是凝血級聯的結果。
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