什么是波特綜合癥(Potter Syndrome)？

波特綜合征是指某些新生兒先天性畸形的集合。這種疾病的特點包括肺發育不良、腎功能衰竭和身體異常。這種畸形是由腎臟疾病引起的：尿量少導致羊水減少，這就導致了先天性問題。雖然許多發育中的嬰兒在子宮內就被診斷出患...

波特綜合征是指某些新生兒先天性畸形的集合。這種疾病的特點包括肺發育不良、腎功能衰竭和身體異常。這種畸形是由腎臟疾病引起的：尿量少導致羊水減少，這就導致了先天性問題。雖然許多發育中的嬰兒在子宮內就被診斷出患有此病，但其他嬰兒是根據其出生時的癥狀來診斷的。對這種疾病的治療本質上是支持性的，而且這種疾病沒有真正的治療方法

發育中的嬰兒在子宮內可以被診斷出各種疾病，為了了解波特綜合征的表現，我們將有助于了解病因。導致該綜合征的最初事件通常是腎臟發育出現問題。完全缺腎，也稱為雙側腎發育不全，是一個原因。其他腎臟畸形，如多囊腎疾病，尿流出道梗阻，腎臟發育不全，即腎發育不全，也會導致該綜合征。

許多發育中的嬰兒在子宮內就被診斷為波特綜合征胚胎腎功能缺乏會引發一系列事件，導致發育中的嬰兒具有波特綜合征的特征。通常腎臟會形成尿液，當尿液排出時，會形成羊水，即發育中胎兒周圍的液體羊水過少的情況。

患有腎臟問題的胎兒，如多囊腎病，可發展為波特綜合征由于腎功能不全引起的羊水過少，胎兒會出現許多并發癥。羊水通常被胎兒吞咽，如果周圍沒有足夠的液體攝入，腹部和胸部可能無法正常生長。發育中的嬰兒也會吸入羊水羊水和不足的羊水會導致肺發育不良。羊水也可以作為胎兒的緩沖墊，沒有這種緩沖液，胎兒可能會出現生理異常。

腎臟起作用波特綜合癥在泌尿系統和維持電解質平衡和血壓中起著至關重要的作用。在某些情況下，波特綜合癥可以在子宮內被診斷出來常規超聲檢查測量羊水的量，發現羊水過少的胎兒將接受更廣泛的檢查，以確定其腎功能不全。雖然在嬰兒仍在子宮內時不能做太多的檢查，但兒科醫生可以在嬰兒出生后對其進行護理

患有波特綜合征的新生兒通常具有特征性的面部特征。有時，波特直到嬰兒出生后才診斷出綜合征。這些嬰兒通常由于肺部發育不良而出現呼吸系統問題，也稱為肺發育不全。由于腎臟的問題，他們的尿量低。新生兒也有特征性的面部特征，稱為波特相，這是由于羊水量低，導致面部扁平，眼睛睜大，鼻梁凹陷。子宮內羊水過少也可能導致肢體畸形。波特綜合征的治療應首先進行提供支持性護理。受影響的嬰兒通常需要呼吸支持，無論是機械通氣還是補充氧氣。這些嬰兒中的許多人都需要透析來治療腎衰竭。不幸的是，其中一些嬰兒有太多的先天性異常，無法得到充分的治療，而撤回護理的決定是由家庭做出的

尿量少會導致羊水減少。