什么是片狀魚鱗病(Lamellar Ichthyosis)？

板層魚鱗病，也稱為板狀魚鱗病或非大皰性先天性魚鱗病，是一種以角化過度或皮膚最外層角質層增厚為特征的先天性皮膚病，可導致皮膚出現鱗狀外觀，尤其是頸部、腹股溝、腋窩、肘部內側，魚鱗病是一種非常罕見的，只有板狀魚鱗病是...

板層魚鱗病，也稱為板狀魚鱗病或非大皰性先天性魚鱗病，是一種以角化過度或皮膚最外層角質層增厚為特征的先天性皮膚病，可導致皮膚出現鱗狀外觀，尤其是頸部、腹股溝、腋窩、肘部內側，魚鱗病是一種非常罕見的，只有板狀魚鱗病是一種非常罕見的、威脅生命的魚鱗動物

層狀魚鱗病可導致過熱，尤其是在劇烈運動時，患有板層魚鱗病的嬰兒被稱為"火棉膠嬰兒"，因為他們出生時有一層火棉膠膜，看起來像是一層額外的皮膚，并且在出生后兩周左右脫落。皮膚有光澤，蠟質，緊繃，可能會使眼睛和嘴巴張開。由于皮膚不正常，火棉膠嬰兒有體溫過低、脫水、皮膚感染的風險，在新生兒重癥監護室進行護理，直到脫落火棉膠膜，通常包括使用外用保濕劑和加濕培養箱，有助于解決和預防這些風險。這種情況對嬰兒來說并不痛苦或不舒服，盡管可能有并發癥

板層魚鱗病是皮膚角質層增厚。并非所有的火棉膠嬰兒都有板層魚鱗病，大約10%的人在脫落火棉膠膜后沒有進一步的癥狀。約15%有不同的遺傳性皮膚病。實驗室檢查嬰兒的皮膚、血液，或者頭發可以幫助醫生做出診斷。

由板層魚鱗病引起的干眼癥可以用眼藥水緩解除了鱗狀、增厚的皮膚外，兒童和成人的板層魚鱗病還可能因出汗缺陷、眼瞼干燥和刺激而導致過熱，以及由于頭皮上的鱗屑而暫時脫發。患有這種病的兒童有時會在手指或腳趾周圍形成緊箍帶，從而限制血液循環片狀魚鱗病不能治愈，但可以用潤膚霜和眼藥水來緩解。另外，患者應避免炎熱天氣和劇烈運動，以防止過熱。

患有板層魚鱗病的嬰兒出生時皮膚似乎多了一層。