什么是狼瘡(Lupus Pernio)？

這種被稱為pernio的疾病實際上與狼瘡或pernio無關，它是一種結節病，一種以呼吸困難、炎癥和皮膚損害最為著名的疾病。pernio狼瘡也被稱為Besnier-Boeck-Schaumann病，被認為是罕見的患有紅斑狼瘡的患者可能會出現呼吸困難...

這種被稱為pernio的疾病實際上與狼瘡或pernio無關，它是一種結節病，一種以呼吸困難、炎癥和皮膚損害最為著名的疾病。pernio狼瘡也被稱為Besnier-Boeck-Schaumann病，被認為是罕見的

患有紅斑狼瘡的患者可能會出現呼吸困難，這種情況下，皮膚區域會變得堅硬，變色范圍從紅色到紅色不等變紫。病變形成斑塊、結節或腫瘤，形成畸形外觀。最常見的病變部位是面部、耳朵、鼻子，偶爾還有手或腳。這些病變是持續性的，通常需要數周的時間才能對治療產生反應，如果有的話

紅斑狼瘡的癥狀可能包括疲勞和發燒。像凍瘡或普通的佩尼奧，pernio狼瘡最初可能被誤診為凍傷。所有這些情況引起的病變可能非常相似，盡管這種情況不像凍瘡或凍傷，不是由于暴露在寒冷的環境中引起的。相反，它被認為是免疫問題的結果，與其他瘢痕疙瘩病非常相似在許多病例中，有皮膚病變的病人也曾接受過呼吸或肺部疾病的治療，如瘢痕疙瘩病、淋巴結問題和其他肺部疾病，但這些疾病并不一定是紅斑狼瘡的前兆患有紅斑狼瘡的人可能會體重減輕。與紅斑狼瘡不同，紅斑狼瘡最明顯的癥狀就是狼瘡，pernio狼瘡不具有光敏性，如果皮膚破裂，皮損會很痛。過度暴露在陽光下會增加敏感性和刺激性，即使沒有與傳統狼瘡相關的光敏性。

在某些情況下，pernio狼瘡患者對強的松等皮質類固醇激素反應良好，與這種結節病相關的病變會留下疤痕或導致永久性畸形，尤其是關于鼻腔和鼻腔。在某些情況下，患者對皮質類固醇如強的松或其他類固醇藥物反應良好。然而，這種情況是反復出現的，因此，經常需要并建議定期治療，對于這種情況的確切原因或特征知之甚少，除了認為它是一種自身免疫疾病，包括功能失調或異常的免疫反應統計數據表明，受影響的大多數患者年齡在20至40歲之間。婦女比男子更易受感染。波多黎各人、愛爾蘭人、斯堪的納維亞人或德國人似乎也更容易患上這種疾病和其他形式的瘢痕疙瘩病除了皮膚損傷和呼吸困難外，其他癥狀還包括發燒、疲勞、體重減輕和食欲減退。許多病人報告說感覺不舒服或感覺自己得了流感。有些病人報告說除了皮損以外沒有其他癥狀

紅斑狼瘡最初可能被誤診為凍傷。