什么是因子VIII缺乏(Factor VIII Deficiency)？

因子VIII缺乏癥是一種血液疾病，其特征是凝血因子之一的因子VIII不足或功能低下，也被稱為抗血友病因子（AHF）。因子VIII缺乏是血友病a的病因，這種疾病的血液在受傷后不能很好地凝固，導致嚴重出血和頻繁擦傷。因子VIII由X染色...

因子VIII缺乏癥是一種血液疾病，其特征是凝血因子之一的因子VIII不足或功能低下，也被稱為抗血友病因子（AHF）。因子VIII缺乏是血友病a的病因，這種疾病的血液在受傷后不能很好地凝固，導致嚴重出血和頻繁擦傷。因子VIII由X染色體上的F8基因表達，是一種隱性的X連鎖性狀。它只影響遺傳自父母雙方的缺陷F8基因的男性或女性。女性通常是無癥狀的遺傳缺陷攜帶者

因子VIII缺乏會導致血栓的形成。因子VIII缺乏是血友病最常見的原因，它導致血凝塊中蛋白質纖維蛋白含量不足，導致血栓形成緩慢。大約每5000名男性中就有一人患有因子VIII缺乏癥，30%的人沒有家族史，這表明最近基因突變。不同類型的F8突變導致不同類型的因子VIII缺乏癥，血友病A也各不相同嚴重程度取決于患者體內存在多少因子VIII。

頻繁的瘀傷是因子VII缺乏的癥狀之一癥狀包括內出血和外出血，尤其是外傷后病情較重的患者可能會因輕微損傷而出現大量出血。出血進入關節可導致慢性癥狀，包括疼痛、運動障礙，甚至毀容。血友病a通常在生命早期就被診斷出來，例如當新生兒出現嚴重瘀傷或室間出血時作為鑷子或真空分娩的結果。血友病患者在血常規檢查或包皮環切術中出血過多也可能是該病的第一個表現。

建議血友病患者不要捐獻血液。血友病A可以根據需要靜脈輸注因子VIII，也可以根據疾病的嚴重程度和患者的特殊需要作為預防措施也可以用去氨加壓素治療，它會釋放儲存在患者血管壁中的因子VIII。在某些情況下，患者會對通過輸血傳遞的因子VIII產生抑制性抗體。在這種情況下，輸注因子VII有時會有幫助

缺乏足夠量的因子VIII的個體可能會流鼻血。