什么是系統性淀粉樣變性(Systemic Amyloidosis)？

系統性淀粉樣變性是一種嚴重的疾病，由淀粉樣沉積在全身廣泛堆積而成。與骨髓中產生的異常抗體有關，全身性淀粉樣變可危害器官功能，導致器官衰竭。治療通常包括藥物治療，旨在抑制抗體生成和減輕炎癥，以及骨髓移植。系統性淀...

系統性淀粉樣變性是一種嚴重的疾病，由淀粉樣沉積在全身廣泛堆積而成。與骨髓中產生的異常抗體有關，全身性淀粉樣變可危害器官功能，導致器官衰竭。治療通常包括藥物治療，旨在抑制抗體生成和減輕炎癥，以及骨髓移植。系統性淀粉樣變性沒有治愈方法。

當系統性淀粉樣變影響消化系統時，會導致意外的體重減輕。全身性淀粉樣變的診斷通常通過組織活檢來確認。通常在局部麻醉下，從皮膚或骨髓中獲得，活檢通常顯示淀粉樣蛋白升高。作為預防措施，也可進行尿液和血液分析，以排除可能模擬淀粉樣變的其他情況。

系統性淀粉樣變的診斷通常通過一種組織活檢。起源于骨髓，目前尚無淀粉樣變的病因。骨髓自然產生多種抗體，用于對抗外來病原體，這些抗體被重新吸收一旦威脅消除在淀粉樣變性的情況下，產生的抗體會發生突變，無法代謝，或被分解。由于無處可去，抗體通過血液流經人體，轉化為淀粉樣蛋白，然后沉淀在軟組織中

如果淀粉樣蛋白積累損害器官功能，則可能發生器官衰竭。淀粉樣蛋白的廣泛積累會干擾系統和器官功能，尤其是當神經系統，呼吸系統和消化系統都會受到影響。由于系統性淀粉樣變性同時影響多個軟組織，個體會出現各種各樣的癥狀和體征。個體很容易感到疲勞和不適，包括四肢麻木和腫脹。當消化系統受到影響時，患者食欲下降，排便不規則，體重下降。其他癥狀包括心律失常、腎功能減退和呼吸困難。在沒有治愈的情況下，系統性淀粉樣變的治療以癥狀管理為中心。通常使用多種藥物，包括類固醇藥物如地塞米松，來減輕炎癥和不適。如果淀粉樣物質積聚嚴重損害器官功能，則可能導致器官衰竭。并發癥，如呼吸和腎功能衰竭并不少見，可能需要額外的、廣泛的治療來減緩癥狀的進展血液干細胞，通常是從自己的干細胞中提取出來的，有時也可以進行骨髓移植。移植可以補充健康的抗體來取代變異的、有病的抗體，并抑制新抗體的產生，異常淀粉樣蛋白。干細胞移植具有明顯的并發癥風險，并不適合所有人。

系統性淀粉樣變性的并發癥可能包括腎功能衰竭。