什么是神經母細胞增生癥(Nesidioblastosis)？

神經母細胞增多癥是一種危險的持續性低血糖癥或低血糖癥，它是由過多的胰島素引起的，當不是由產生胰島素的腫瘤引起時，這種情況被稱為高胰島素血癥。低血糖是一種潛在的危險情況，可導致頭痛、精神錯亂、顫抖、視力模糊和心...

神經母細胞增多癥是一種危險的持續性低血糖癥或低血糖癥，它是由過多的胰島素引起的，當不是由產生胰島素的腫瘤引起時，這種情況被稱為高胰島素血癥。低血糖是一種潛在的危險情況，可導致頭痛、精神錯亂、顫抖、視力模糊和心臟病心悸。它還可能導致癲癇發作、腦損傷、昏迷甚至死亡。患有這種疾病的嬰兒需要手術切除部分胰腺——稱為部分胰腺切除術——否則他們會遭受嚴重的腦損傷或死亡。

治療先天性神經母細胞增多癥的嬰兒可能需要手術治療。科學家喬治萊德勞在1938年創造了"胚胎干細胞增多癥"一詞，用來指胰腺異常的嬰兒，包括太多胰腺β細胞，即不應該存在的β細胞，比正常的β細胞大。當科學家們發現有些人具有先天性胰島細胞增多癥的生理特征而沒有發生低血糖時，"胰島細胞增生癥"一詞就不受歡迎了，于是醫生們開始根據癥狀來識別疾病，例如嬰兒期持續性高胰島素低血糖癥（PHHI）或先天性高胰島素癥。科學家在20世紀80年代發現，許多高胰島素癥患者的生長抑素水平較低，生長抑素是一種抑制胰島素釋放的激素，因此高胰島素癥不僅僅涉及異常的β細胞盡管由高胰島素癥引起的持續低血糖通常發生在2歲或2歲以下的嬰兒，當胰腺還在發育時，醫生們在21世紀初開始使用"神經母細胞增生癥"這個詞來指在胃旁路手術后出現β細胞異常的成人持續性高胰島素血癥低血糖癥

神經母細胞增多癥的嬰兒不經治療可能會遭受腦損傷和死亡，醫生們注意到，一些患有嚴重持續性低血糖癥的嬰兒血液中的胰島素水平非常高。病理學家發現，這些嬰兒中的許多都有特殊的胰腺異常，其中β細胞是位于胰腺朗格漢斯胰島中的產胰島素細胞由于胰島素分泌過多而導致的低血糖使β細胞和β細胞增大，而β細胞不應存在，例如胰管內及周圍。

神經母細胞增多癥是一種危險的持續性低血糖癥，由過多的胰島素引起科學家們在20世紀70年代和80年代發現，有些人在沒有持續性低血糖或高胰島素血癥的情況下，出現了胰島細胞增生癥時的胰腺異常病理學家在囊性纖維化、Zollinger-Ellison綜合征或嬰兒猝死綜合征甚至健康嬰兒中發現了β細胞的異常形成和位置。高胰島素血癥通常不是由β細胞問題引起的，而是由多種問題引起的，包括胰腺三角洲細胞過少，它釋放生長抑素，一種抑制胰島素釋放的激素，這些發現使"神經母細胞增生癥"這個名字不再受到許多醫生的青睞，于是"PHHI"、"先天性高胰島素癥"、"nesidiodysplasia"和"胰島細胞發育不良綜合征"成為人們的首選術語盡管病理學家仍在繼續尋找有關該病的線索，但成人發病的神經母細胞增多癥的病因尚不清楚幾乎總是發生在2歲或2歲以下的嬰兒身上，很少發生在成人身上，有時是胃旁路手術的副作用。截至2011年初，成人發病的原因仍不清楚。一些患有奈斯祖細胞增多癥的成人血清中含有抗β細胞的抗體，這可能會導致β細胞生長與機體免疫系統攻擊的反應相似；其他成人成纖維細胞增多癥患者胰腺中某些β細胞生長因子水平較高，β細胞生長因子受體數量較多，這可能導致β細胞異常生長。這兩種情況都在胃旁路移植患者中發現，這些患者發生了神經母細胞增多癥腸上皮細胞增生癥是胃旁路手術中一種罕見的并發癥，其嚴重性和胃旁路手術的日益增多意味著醫生需要對術后患者進行低血糖癥狀的教育，并對低血糖患者進行篩選意識混亂和心悸是低血糖的常見癥狀可能表現為視力模糊和定向障礙。