什么是心內膜墊缺損(Endocardial Cushion Defect)？

心內膜墊缺損（ECD），也稱為房室管缺損，先天性心臟病是一種先天性心臟病，其特點是缺乏一個隔離室的壁。這種病的治療包括用外科手術關閉心腔之間的孔，可能需要一個以上的外科手術才能完成。如果不進行治療，與ECD相關的嚴重并發...

心內膜墊缺損（ECD），也稱為房室管缺損，先天性心臟病是一種先天性心臟病，其特點是缺乏一個隔離室的壁。這種病的治療包括用外科手術關閉心腔之間的孔，可能需要一個以上的外科手術才能完成。如果不進行治療，與ECD相關的嚴重并發癥可能包括充血性心力衰竭和死亡胎兒在子宮內可發生心內膜墊缺損。心內膜墊是分隔心臟四個室并形成三尖瓣和二尖瓣的壁。當這些壁不能發育時，一些嚴重的并發癥可能會對肺和心臟功能產生不利影響。心內膜墊缺損可能以兩種方式之一出現：部分或全部。

心內膜墊是分隔心臟的壁；室間隔缺損（ASD）和心臟兩個瓣膜中的一個發育異常時，心內膜墊缺損的部分表現當部分ECD發生時，二尖瓣受損，使血液在位于心肌左側的腔之間滲出。ECD的完整表現包括一個ASD和一個室間隔缺損（VSD）。那些被診斷為完全ECD的人有一個單一的大的心臟瓣膜，而不是兩個分開的正常大小的瓣膜

ECD可通過MRI掃描進行診斷。心腔之間缺乏分離可能導致血壓升高和肺部炎癥的發展。心臟功能受損，需要加班加點，心臟可能會變大變弱。由于ECD對肺和心臟的不良影響，整個身體缺氧

易疲勞的嬰兒可能會有心內膜墊缺損。患有ECD的兒童可能會表現出各種各樣的癥狀和癥狀。容易疲勞、皮膚呈藍色或呼吸困難的嬰兒可能有心內膜墊缺損。經常患肺炎或體重無法增加的兒童也可能有癥狀。ECD的其他癥狀可能包括腹部或四肢的擴張，心跳和呼吸加快，食欲不振

呼吸困難的嬰兒可能患有心內膜缺損。心內膜墊部分缺損且心臟瓣膜正常的嬰兒可能無癥狀，這意味著他們在幾年內沒有出現任何癥狀。有幾種方法可以用來診斷ECD，包括磁共振成像（MRI）、超聲波和胸部X光片。用于確認ECD診斷的其他體征可能包括心臟雜音和肺部血壓升高ECD的治療通常包括手術關閉心室內的孔。瓣膜重建也可以用來產生新的二尖瓣和三尖瓣。ECD矯正手術的時機取決于兒童的情況和年齡。在大多數情況下，ECD的手術矯正可能需要不止一個步驟。理想情況下，手術應在孩子一歲生日之前進行，以防止并發癥的發生。與心內膜墊缺損相關的整體預后取決于孩子的整體健康狀況，患兒病情的嚴重程度，以及患兒心臟和肺的狀況。通過及時、適當的治療，兒童通常會完全康復。與ECD相關的并發癥可能包括不可逆轉的肺損傷、充血性心力衰竭和死亡在某些情況下，并發癥的發展可能會推遲到成年期，可能包括心律失常和二尖瓣功能不全。為了防止將來術后心臟感染，建議兒童在接受任何牙科治療或外科手術前口服抗生素

心內膜墊缺損的治療通常需要手術縫合心室內的孔。