什么是中樞神經系統狼瘡(CNS Lupus)？

中樞神經系統狼瘡（CNS狼瘡）是系統性紅斑狼瘡（SLE）的表現之一，又稱神經精神性狼瘡（NPSLE），神經系統的矯揉造作是導致生活質量下降和死亡的主要原因。中樞神經系統狼瘡常表現為認知功能障礙，特別是影響記憶和推理能力。大腦和脊...

中樞神經系統狼瘡（CNS狼瘡）是系統性紅斑狼瘡（SLE）的表現之一，又稱神經精神性狼瘡（NPSLE），神經系統的矯揉造作是導致生活質量下降和死亡的主要原因。中樞神經系統狼瘡常表現為認知功能障礙，特別是影響記憶和推理能力。大腦和脊髓的任何部位都可能受累，因此這類狼瘡的表現形式可能有所不同中樞神經系統狼瘡患者有時會出現視覺障礙和頭痛，這是中樞神經系統狼瘡的主要癥狀是認知功能障礙。受影響的患者通常難以回憶事物，或無法清晰地思考或推理。中樞神經系統狼瘡的其他癥狀包括頭痛、周圍神經病變、視覺障礙和運動障礙。少數患者可能會出現自主神經病變，表現為皮膚潮紅或斑駁沒有任何明顯的環境因素。其他人有精神病，無菌性或非感染性腦膜炎，中風，癲癇，昏迷，狼瘡可導致淋巴結腫大雖然SLE的發病機制是產生抗自身細胞的自身抗體，但中樞神經系統狼瘡是由多種機制引起的，有人認為，由于免疫介質在血管鏈中沉積而引起的血管炎癥或血管炎可能會破壞大腦的血液供應，抗磷脂抗體可攻擊紅細胞，導致血管內形成血塊或血栓，這些血塊也會損害大腦的血液供應。在一些狼瘡患者中，存在攻擊神經元的抗神經元抗體。炎癥介質如白細胞介素-1，白介素-6，干擾素-γ可能升高，導致炎癥，干擾神經功能。

強的松片是最常用的抗炎藥激素功能紊亂、系統性紅斑狼瘡的治療和免疫系統抑制引起的感染也可能導致中樞神經系統功能不全，但是隨著新的診斷工具的出現，越來越多的人受到影響。人們相信中樞神經系統狼瘡實際上在許多狼瘡患者的病程中的某個時間點出現抗炎和免疫抑制藥物。可口服或靜脈注射大劑量皮質類固醇，如甲基強的松龍和強的松也可使用免疫抑制劑或細胞毒性藥物，如環磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。抗磷脂綜合征或嚴重血栓形成的患者可服用抗凝藥物，如華法林。當血清抗體負荷升高到藥物治療不足時，這些抗體的人工清除可以通過稱為血漿置換的過程來完成。

中樞神經系統狼瘡的癥狀可能包括中風、昏迷或昏迷。