什么是肯尼迪病(Kennedy's Disease)？
肯尼迪氏癥是一種直接影響運動神經元的遺傳性疾病。人天生就有這種病，但到了中年或老年才真正出現癥狀。這種病會導致肌肉無力和其他嚴重的神經系統癥狀，并隨著時間的推移而惡化。這種病主要影響男性，但是女性可能患有較...
肯尼迪氏癥是一種直接影響運動神經元的遺傳性疾病。人天生就有這種病，但到了中年或老年才真正出現癥狀。這種病會導致肌肉無力和其他嚴重的神經系統癥狀，并隨著時間的推移而惡化。這種病主要影響男性，但是女性可能患有較溫和的疾病，她們也是攜帶者。
基因檢測是確診肯尼迪氏癥的唯一方法肯尼迪氏癥的癥狀往往進展非常緩慢。起初，人們可能會雙手發抖或肌肉痙攣，最終會出現嚴重的肌肉無力，尤其是四肢。語言相關的肌肉也會開始受累，導致口齒不清。吞咽反射也會受到影響，有時人們以錯誤的方式吞咽食物，肺部會有微粒，這可能導致肺炎。
在肯尼迪氏病的晚期，患者可能會坐輪椅大約每四萬人中就有一人感染肯尼迪氏癥，這是由一個與女性X染色體直接相關的遺傳問題引起的，男性只有一個X染色體，而女性只有兩個這意味著女性可以通過一條染色體攜帶疾病，而另一條染色體則有助于避免癥狀的明顯。如果男性有這種缺陷，它會表現出更明顯的癥狀。這種疾病只由母親遺傳。任何攜帶這種疾病的婦女都有50%的機會把它傳染給她的孩子。許多醫生建議在這種情況下進行基因咨詢對于患有肯尼迪氏癥的高危人群來說，要想生孩子。這種疾病的誤診率相對較高，因為它有許多與其他肌肉疾病相似的癥狀。唯一能絕對確認肯尼迪氏癥的診斷是通過基因檢測來進行的。目前還沒有真正的治療方法，盡管研究正在進行中，醫生們對可能的基因技術特別感興趣。有些病人可能會從物理治療中受益，這有助于防止他們的肌肉迅速萎縮。對病人來說，接受語言治療也是很常見的，而且總的來說，教育個體適應他們將經歷的生活變化是一個普遍的重點肯尼迪病的階段，有些病人可能會坐輪椅，他們也可能需要幫助吃東西。從長遠來看，肯尼迪病實際上并不是致命的，但它會極大地影響一個人的生活質量。通常情況下，疾病要達到更嚴重的階段需要很長的時間，因此，許多功能失調最嚴重的病人是老年人肯尼迪氏病直接影響大腦的運動神經元。
基因檢測是確診肯尼迪氏癥的唯一方法肯尼迪氏癥的癥狀往往進展非常緩慢。起初，人們可能會雙手發抖或肌肉痙攣，最終會出現嚴重的肌肉無力，尤其是四肢。語言相關的肌肉也會開始受累，導致口齒不清。吞咽反射也會受到影響，有時人們以錯誤的方式吞咽食物，肺部會有微粒，這可能導致肺炎。在肯尼迪氏病的晚期，患者可能會坐輪椅大約每四萬人中就有一人感染肯尼迪氏癥，這是由一個與女性X染色體直接相關的遺傳問題引起的，男性只有一個X染色體，而女性只有兩個這意味著女性可以通過一條染色體攜帶疾病，而另一條染色體則有助于避免癥狀的明顯。如果男性有這種缺陷，它會表現出更明顯的癥狀。這種疾病只由母親遺傳。任何攜帶這種疾病的婦女都有50%的機會把它傳染給她的孩子。許多醫生建議在這種情況下進行基因咨詢對于患有肯尼迪氏癥的高危人群來說，要想生孩子。這種疾病的誤診率相對較高，因為它有許多與其他肌肉疾病相似的癥狀。唯一能絕對確認肯尼迪氏癥的診斷是通過基因檢測來進行的。目前還沒有真正的治療方法，盡管研究正在進行中，醫生們對可能的基因技術特別感興趣。有些病人可能會從物理治療中受益，這有助于防止他們的肌肉迅速萎縮。對病人來說，接受語言治療也是很常見的，而且總的來說，教育個體適應他們將經歷的生活變化是一個普遍的重點肯尼迪病的階段，有些病人可能會坐輪椅，他們也可能需要幫助吃東西。從長遠來看，肯尼迪病實際上并不是致命的，但它會極大地影響一個人的生活質量。通常情況下，疾病要達到更嚴重的階段需要很長的時間，因此，許多功能失調最嚴重的病人是老年人肯尼迪氏病直接影響大腦的運動神經元。
- 發表于 2020-07-30 01:00
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- 分類：醫療衛生
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