什么是異位(Heterotaxy)？
異位是一個術語，用來描述兩組先天性心臟缺陷，通常包括一個環狀缺陷， 右心 。除了心臟的一些異常外，患有異位癥的人的肝臟通常是中線，異位最顯著的標志是有許多小脾， 多脾 ，或完全沒有脾臟， 無脾 。異位分為兩種類型， 左心房異...
異位是一個術語，用來描述兩組先天性心臟缺陷，通常包括一個環狀缺陷，右心。除了心臟的一些異常外，患有異位癥的人的肝臟通常是中線，異位最顯著的標志是有許多小脾，多脾，或完全沒有脾臟，無脾。異位分為兩種類型，左心房異構體和右心房異構體，有時稱為艾維馬克綜合征。
患有異位癥的人可能有多個脾臟。左心房同分異構通常與多脾有關。這種類型的異位比依維馬克的要輕，因為這些多個微小的脾臟往往起到正常脾臟的作用。通常會出現室間隔缺損和肺動脈狹窄，但這兩種情況，除非嚴重，通常可以在一次手術中修復。
出生后不需要對左房異構癥進行手術修復左房異構癥的外科治療通常在出生后就不需要了，外科醫生通常會在生命的前五年選擇修復心臟的缺陷右位心的診斷通常是在常規的超聲檢查中進行的，但在出生前很難確定是否存在脾或多個脾臟，因為這些脾臟不易被觀察到。出生后，血液檢查可以確定脾臟功能，以確定是否診斷出與異位有關的多脾異位是用來描述某些類型的心臟缺陷的，右心房異構是一種比較困難的心臟異常的治療。這種類型的異位癥除了無脾癥外，還有多處缺損。最突出的缺陷是完全性房室管缺損。心室之間的隔膜通常有一個大洞，使血液混合。此外，心房之間的隔膜可能從未形成，而且心房通常都太小了。異位是先天性心臟病最罕見的形式之一嚴重的肺動脈狹窄和動脈轉位也可能存在，同時肺靜脈可能會流向錯誤的一側，使心臟失去富氧血液。這些多發性缺陷通常在出生后不久就需要手術，一般來說，手術必須分階段進行，就像方坦手術一樣矯正右房異構的手術因無脾癥而復雜。缺乏脾臟意味著術后感染的風險更大。患有這種異位癥的兒童終生需要抗生素，這可能會導致以后的問題如果右心房異構需要分期手術來緩解但不能修復心臟缺陷，那么在某個時候，孩子可能需要接受心臟移植。成功移植的關鍵是抵抗感染的能力。然而，長期使用抗生素會產生抗藥性，因此，心臟移植術后可用的抗生素種類對患有異位癥的孩子來說可能是微乎其微的。盡管手術有風險，而且每天都需要預防性抗生素，目前的外科技術正在提高這些兒童的存活率。幸運的是，異位是先天性心臟病最罕見的形式之一，而且比起右心房或左心房同分異構體，兒童更可能患有右心畸形，異養可能有遺傳原因。科學家們在老鼠身上發現了一種他們認為可能是導致異種的基因，同樣的基因還沒有在人類身上發現。
患有異位癥的人可能有多個脾臟。左心房同分異構通常與多脾有關。這種類型的異位比依維馬克的要輕，因為這些多個微小的脾臟往往起到正常脾臟的作用。通常會出現室間隔缺損和肺動脈狹窄，但這兩種情況，除非嚴重，通常可以在一次手術中修復。出生后不需要對左房異構癥進行手術修復左房異構癥的外科治療通常在出生后就不需要了，外科醫生通常會在生命的前五年選擇修復心臟的缺陷右位心的診斷通常是在常規的超聲檢查中進行的，但在出生前很難確定是否存在脾或多個脾臟，因為這些脾臟不易被觀察到。出生后，血液檢查可以確定脾臟功能，以確定是否診斷出與異位有關的多脾異位是用來描述某些類型的心臟缺陷的，右心房異構是一種比較困難的心臟異常的治療。這種類型的異位癥除了無脾癥外，還有多處缺損。最突出的缺陷是完全性房室管缺損。心室之間的隔膜通常有一個大洞，使血液混合。此外，心房之間的隔膜可能從未形成，而且心房通常都太小了。異位是先天性心臟病最罕見的形式之一嚴重的肺動脈狹窄和動脈轉位也可能存在，同時肺靜脈可能會流向錯誤的一側，使心臟失去富氧血液。這些多發性缺陷通常在出生后不久就需要手術，一般來說，手術必須分階段進行，就像方坦手術一樣矯正右房異構的手術因無脾癥而復雜。缺乏脾臟意味著術后感染的風險更大。患有這種異位癥的兒童終生需要抗生素，這可能會導致以后的問題如果右心房異構需要分期手術來緩解但不能修復心臟缺陷，那么在某個時候，孩子可能需要接受心臟移植。成功移植的關鍵是抵抗感染的能力。然而，長期使用抗生素會產生抗藥性，因此，心臟移植術后可用的抗生素種類對患有異位癥的孩子來說可能是微乎其微的。盡管手術有風險，而且每天都需要預防性抗生素，目前的外科技術正在提高這些兒童的存活率。幸運的是，異位是先天性心臟病最罕見的形式之一，而且比起右心房或左心房同分異構體，兒童更可能患有右心畸形，異養可能有遺傳原因。科學家們在老鼠身上發現了一種他們認為可能是導致異種的基因，同樣的基因還沒有在人類身上發現。
- 發表于 2020-07-31 15:54
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