什么是Fontan手術(Fontan Procedure)？

Fontan手術是一種姑息性的醫療手術，心臟的右心房直接與肺動脈相連，繞過右心室。這種手術通常用于患有先天性心臟缺陷的兒童，包括三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖、心臟發育不全綜合征，單左心室，雙出口右心室，以及任何其他單心室缺陷...

Fontan手術是一種姑息性的醫療手術，心臟的右心房直接與肺動脈相連，繞過右心室。這種手術通常用于患有先天性心臟缺陷的兒童，包括三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖、心臟發育不全綜合征，單左心室，雙出口右心室，以及任何其他單心室缺陷或先天性心臟缺陷只留下一個功能心室。Fontan手術允許血液被動地從心房進入肺動脈，肺動脈將血液輸送到肺部以獲得再充氧，而不是通過作為一種姑息性的治療方法，它可以幫助病人克服缺陷，但不能治愈病情。

Fontan手術的目標是心臟；右心房。正常心臟有四個心室：右心房、右心室、左心房和左心室。右心房接受去氧，"用完"的血液通過下腔靜脈和上腔靜脈進入右心室，在右心室被泵入肺動脈。肺動脈將血液輸送到肺部以獲得再充氧，然后血液通過肺靜脈回到心臟的左心房，然后血液進入左心室，在那里被泵出進入主動脈，將含氧血液輸送到身體其他部位Fontan手術是對一個有缺陷的人進行的，右心室的功能是將血液輸送到肺部，胸腔積液是肺部積液的一種并發癥有幾種缺陷，通常是由妊娠前8周的發育問題引起的，可導致這種情況。在三尖瓣閉鎖中，使血液從心房流向心室的三尖瓣不能形成，在左心發育不良綜合征（HLHS）中，左心室不能正常發育，所以左心室通常很小或根本不存在。右心發育不良綜合征（HRHS）是一種與HLHS相似的不太常見的疾病，但右心室有缺陷，左心室功能正常在一個或兩個心室中，一個或兩個心臟瓣膜不能正常連接，左心室。

如果Fontan手術不能改善患者的健康狀況，則可能需要進行心臟移植Fontan手術通過繞過右心室，直接從右心房向右心室采血，使血液進入肺部，而不會使單個功能心室過度工作。手術通常分為兩個階段，即半Fontan手術，也稱為雙向Glenn手術，在半閉穴期，肺動脈和上腔靜脈（SVC）將缺氧的血液從心臟輸送到肺，上腔靜脈（SVC）將缺氧的血液從上半身輸送到心臟，與心臟斷開。SVC與肺動脈相連，因此，缺氧的血液直接流向肺部，下腔靜脈（IVC）將缺氧的血液從下體輸送到心臟，與心臟保持連接，因此這些血液不會再獲得氧氣。

右心房通過下腔靜脈和上腔靜脈接受來自身體的去氧血液，患者可以只接受Fontan手術的前半部分，但他們經常缺氧，或者血液供氧不足，因為來自下腔靜脈的血液沒有被重新充氧，Fontan完成后，下腔靜脈的血流從流向心臟轉向直接流向肺部，這使得孩子能夠正常生長，避免對疾病的易感性增加

下腔靜脈將缺氧的血液從下體輸送到心臟。Fontan手術通常在嬰兒兩歲以后進行，由于高血管阻力或血液通過循環系統需要大量的工作，嬰兒往往不能忍受手術。并發癥可能包括感染、胸腔積液、肺部積液和心房顫動。這些并發癥可能需要短期或長期用藥，胸導管和外科手術。在某些情況下，Fontan手術可能不能充分改善患者的健康和生活質量，患者可能需要心臟移植。然而，對于許多患者來說，手術可以使孩子正常發育并過上正常、健康的生活

使用Fontan程序，右心房直接與肺動脈相連。

Fontan手術通常用于先天性心臟病。