什么是皮質基底變性(Corticobasal Degeneration)？

大腦皮層退化是很少見的，每到60歲左右，大腦皮質就會退化。這種病在每到60歲的時候都會影響到大腦皮層，由于皮質基底部變性的癥狀與其他神經退行性疾病相似，目前尚無已知的病因，可通過腦組織的組織學檢查來診斷皮質基底退化...

大腦皮層退化是很少見的，每到60歲左右，大腦皮質就會退化。這種病在每到60歲的時候都會影響到大腦皮層，由于皮質基底部變性的癥狀與其他神經退行性疾病相似，目前尚無已知的病因，可通過腦組織的組織學檢查來診斷皮質基底退化是一種緩慢的、進行性的疾病，意味著大腦逐漸退化，隨著時間的推移，癥狀會變得更糟。癥狀包括不受控制的有節奏的肌肉收縮、運動減少、肌肉僵硬，平衡受損、異手綜合征或無法感知和控制手的運動、失用癥或無法控制肢體運動、失語癥或失語。心理和認知癥狀包括易怒、癡呆，抑郁癥也很常見，這一組癥狀有時被稱為皮質基底細胞綜合征（CBS）或皮質基底細胞變性綜合征（CBDS），因為在病人活著的時候不可能確診為皮質基底細胞變性

易激惹、癡呆和抑郁等認知癥狀在皮質基底部變性中很常見，磁共振成像（MRI）和單光子發射計算機斷層掃描（SPECT）有時用于CBS患者，盡管它們通常沒有結論。然而，這些技術可能允許將來診斷皮質基底部變性。FDOPA PET用于診斷受影響區域的多巴胺攝取受損大腦。核磁共振成像可以識別大腦結構的萎縮或萎縮，SPECT檢查大腦的灌注或血液供應，在CBS患者中，皮質基底部變性常被誤診為進行性核上麻痹、帕金森病和各種形式的癡呆癥，包括阿爾茨海默病，一種大腦額葉和顳葉的退行性疾病可以發展為CBS。雖然CBS的癥狀并不完全符合這些其他條件，使得某些患者的某些可能的原因得以消除，但并非所有可能的癥狀都會出現，而且往往不可能完全治好CBS沒有治愈方法，預后很差，大多數病人在8年內死亡治療的重點是減輕癥狀，可能包括多巴胺能藥物，以及治療失語癥的語言治療和幫助患者移動和進食的方法，腦組織的顯微鏡檢查。異常高水平的tau蛋白，伴隨著星形膠質細胞內含物或異常生長的星形膠質細胞（腦的支持細胞）都表明了這種情況。最常用的檢測這些癥狀的方法是Gallyas-Braak染色法

大腦皮質受皮質基底變性的影響。