什么是胸腺發育不全(Thymic Hypoplasia)？

胸腺發育不全是一種胸腺發育不全的疾病。胸腺位于胸骨或胸骨下，是免疫系統的一部分。胸腺發育不全可使人更容易感染，它可以作為先天性疾病的一部分發生，這種疾病從出生就存在，稱為DiGeorge綜合征。DiGeorge綜合征可能與心...

胸腺發育不全是一種胸腺發育不全的疾病。胸腺位于胸骨或胸骨下，是免疫系統的一部分。胸腺發育不全可使人更容易感染，它可以作為先天性疾病的一部分發生，這種疾病從出生就存在，稱為DiGeorge綜合征。DiGeorge綜合征可能與心臟缺陷、面部異常、癲癇發作和學習困難等問題有關。胸腺發育不全的程度從中度到重度不等，在某些情況下胸腺可能缺失胸腺發育不全發生在胸腺發育不全時。作為免疫系統的一部分，胸腺產生稱為T淋巴細胞的白血球與身體對感染的反應有關。在大多數人中，胸腺只發育到青春期。從那時起，細胞生長量減少，胸腺開始萎縮，活躍的細胞慢慢被疤痕組織和脂肪所取代。盡管如此，腺體仍能產生淋巴細胞并繼續生長胸腺發育不全是先天性心臟病的一部分幸運的是，只有一小部分患有DiGeorge綜合征的人患有胸腺發育不全，即沒有腺體，或者發育不全，嚴重到足以使他們容易受到嚴重感染，復發性感染可能是一個問題，但更可能是一些不太嚴重的疾病，如感冒。許多患有中度胸腺發育不全的兒童甚至會發現，隨著年齡的增長，他們的免疫系統功能會得到改善。

患有DiGeorge綜合征的人可能有學習困難。如果腺體功能嚴重受損，胸腺發育不全的治療可以包括骨髓移植或捐贈者胸腺組織的移植。有時也可以進行免疫球蛋白治療。這包括從捐獻的血漿中提取免疫球蛋白或抗體。抗體是有助于保護身體免受感染的特殊蛋白質，這種類型的治療是通過靜脈進行的。胸腺發育不全患者的預后部分取決于胸腺功能喪失的程度，也受到其他器官（如心臟）缺陷程度的影響，作為DiGeorge綜合征的一部分，行為、心理健康和發展問題也可能作為疾病的一部分出現，并可能使其更加難以管理通常需要一個來自多個學科的專家團隊來提供適當的護理。

胸腺發育不全的治療可能需要從捐贈者那里移植胸腺組織。