什么是圣誕病(Christmas Disease)？

血友病B有時也被稱為圣誕疾病，因為一個名叫斯蒂芬·圣誕節的小男孩是第一個被確認患有這種血友病的病人。血友病有幾種類型，都是引起血液凝固問題的疾病。圣誕疾病的特點是a的數量不足凝血血漿蛋白稱為因子IX。它是一種...

血友病B有時也被稱為圣誕疾病，因為一個名叫斯蒂芬·圣誕節的小男孩是第一個被確認患有這種血友病的病人。血友病有幾種類型，都是引起血液凝固問題的疾病。圣誕疾病的特點是a的數量不足凝血血漿蛋白稱為因子IX。它是一種遺傳性疾病，由X染色體上的隱性基因引起；女性如果有另一條X染色體，可能會阻止隱性基因的表達，因此可能是這種疾病的攜帶者，不會出現任何癥狀。血友病B在男性中更為普遍不要有第二個X染色體來保護他們不受引起它的隱性基因的傷害。

感染乙型肝炎是與圣誕疾病相關的風險攜帶導致圣誕疾病的隱性基因的女性有50%的機會將該基因遺傳給她們的兒子和女兒，因為她們給孩子們貢獻了一條X染色體。從母親那里遺傳這種基因的男孩總是會患上這種疾病因為Y染色體并不能阻止基因的表達。男孩不能從父親那里繼承疾病，因為他只從父親那里得到一條Y染色體。女孩從父母雙方都繼承了一條X染色體，所以只有當他們從父母雙方繼承了基因的情況下，才會患上這種疾病如果他們只從一個父母那里遺傳基因患有血友病B的女性總是會把這個基因傳給她們的孩子，因為她們的兩條X染色體都有這個基因，而患有血友病B的男性則會把這個基因遺傳給她們的女兒，因為她們只有X染色體攜帶這個基因

建議血友病患者不要獻血。圣誕疾病的嚴重程度通常取決于血液中存在的因子IX含量。如果因子IX水平極低，患者可能會出現無明顯原因的自發性出血。輕度至中度低水平的患者可能僅在受傷或手術后過度出血。嚴重血友病的癥狀通常更容易發現，通常包括嚴重的瘀傷、腫脹或關節痛，血尿或大便，流鼻血，輕度血友病患者在接受牙科手術或手術導致大量出血之前，可能不會出現癥狀。