什么是噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis)？

噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥是一種非常罕見的疾病，有時在發病后幾周或幾天內就會死亡。它的特點是免疫系統活動極為活躍，某些類型的白血球攻擊并破壞人體內的健康組織。這種病可以是遺傳的，也可以是后天的通常見于嬰兒...

噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥是一種非常罕見的疾病，有時在發病后幾周或幾天內就會死亡。它的特點是免疫系統活動極為活躍，某些類型的白血球攻擊并破壞人體內的健康組織。這種病可以是遺傳的，也可以是后天的通常見于嬰兒期或兒童早期。治療方案包括免疫系統抑制藥物和化療，以阻止異常血細胞的活動。嚴重者，患者可能需要接受緊急骨髓移植

噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥的治療方案可能包括化療。目前尚不完全了解噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥的確切原因，但是醫生已經發現了一些危險因素。這種疾病的遺傳形式是由一個或多個控制兩種血細胞（淋巴細胞和組織細胞）的產生和活動的特定基因突變引起的。這種疾病是常染色體隱性的，這意味著父母雙方都必須攜帶異常的基因拷貝嗜血細胞性淋巴組織細胞增多癥通常發生在嚴重的病毒或細菌感染后。一旦感染性病原體從體內被根除，免疫系統就不能恢復正常的活動水平

噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥的癥狀可能包括肝臟腫大。淋巴細胞和組織細胞通常有助于抵御感染。如果是噬血性淋巴組織細胞增多癥，然而，這些細胞對健康身體組織的反應與對病原體的反應一樣。結果是器官發炎、組織死亡、重要血液和骨髓細胞的破壞。這種疾病的患者通常會出現高燒、皮疹和黃疸。脾臟、肝臟，其他器官會變大，停止正常工作。大腦也會受到影響，導致易怒、精神錯亂、癲癇發作，可能是昏迷或猝死。

患有噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥的患者通常會出現高燒醫生可以通過仔細檢查癥狀和進行一系列檢查來診斷噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥。分析血液樣本以檢查白細胞和紅細胞計數是否異常，并篩查是否存在感染。物理檢查和影像學檢查在確定哪些器官是有用的有多大程度的損傷。有噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥癥狀的患者應立即住院治療

出現嗜血細胞性淋巴組織細胞增多癥的患者應立即住院治療，治療的目的是阻止淋巴細胞和組織細胞的過度活動化療藥物和其他免疫抑制劑通常能有效地暫時關閉大部分免疫系統，使器官和身體組織有時間恢復。獲得性疾病通常對醫療護理有反應，但大多數有遺傳疾病的患者最終需要骨髓移植來預防反復出現的問題。通過清除骨髓中的異常細胞并用健康的干細胞替代它們，大量患者能夠永久康復。

可以分析血樣以檢查白細胞和紅細胞計數

噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥可導致脾臟腫大。