什么是單純性大皰性表皮松解癥(Epidermolysis Bullosa Simplex)？

單純性大皰性表皮松解癥是一種遺傳性疾病，可導致皮膚上經常出現水皰和刺激，通常局限于手和腳。患有這種病的人通常會反復出現紅白相間的癥狀，或深色水皰，幾天內破裂愈合。單純性大皰性表皮松解癥是遺傳性的，通常在出生后不...

單純性大皰性表皮松解癥是一種遺傳性疾病，可導致皮膚上經常出現水皰和刺激，通常局限于手和腳。患有這種病的人通常會反復出現紅白相間的癥狀，或深色水皰，幾天內破裂愈合。單純性大皰性表皮松解癥是遺傳性的，通常在出生后不久就開始出現癥狀。治療取決于癥狀的嚴重程度，但大多數父母和患者可以在家學習如何護理水皰并預防并發癥遺傳檢測可用于診斷單純性大皰性表皮松解癥單純性大皰性表皮松解癥是一種常染色體顯性遺傳病，遺傳突變會影響皮膚最外層角質的產生，因此表皮特別脆弱，只是松散地結合在一起，這意味著只有一個父母需要擁有突變，以便將其遺傳給后代。

用無菌敷料包扎大皰性表皮松解癥水皰很重要單皰性大皰性表皮松解癥患者皮膚上可自發出現膿泡衣服或床上用品的摩擦，過熱或過冷，出汗是可能導致病情惡化的誘因。水皰通常不會引起劇烈疼痛，但會感到疼痛，并使某些活動不舒服。單純性大皰性表皮松解癥最常發生在手掌或腳底。但也有可能，在腿部、手臂、軀干、頭皮或面部出現大面積的暴發。出現水皰的嬰兒應接受兒科醫生的評估，以檢查是否有單純性大皰性表皮松解癥和其他類型的皮膚疾病為了進行物理評估，醫生通常收集少量皮膚和血液樣本，以便進行基因測試。對于單純性大皰性表皮松解癥，目前還沒有明確的治療方法，但一旦確診，醫生可以提供癥狀處理技術方面的信息被診斷為單純性大皰性表皮松解癥的兒童的父母應仔細觀察水皰的外觀或頻率的變化，穿衣服可以防止迅速復發的水泡。水泡排干后愈合得更快，所以父母可以得到指導，教他們如何用無菌針頭和包扎傷口來防止感染，對于有這種情況的成年人，我們會給他們一些關于正確的衛生和皮膚護理的有用建議

兒科醫生應評估嬰兒是否出現單純性大皰性表皮松解癥和其他類型的皮膚疾病。