什么是間質性肺纖維化(Interstitial Pulmonary Fibrosis)？

間質性肺纖維化是一種以肺組織增厚和結疤為特征的間質性肺病，常被診斷為特發性疾病，意味著沒有已知或明顯的病因，間質性肺纖維化是一種非感染性疾病，慢性疾病。這種肺纖維化的治療通常包括使用類固醇藥物來控制癥狀。肺...

間質性肺纖維化是一種以肺組織增厚和結疤為特征的間質性肺病，常被診斷為特發性疾病，意味著沒有已知或明顯的病因，間質性肺纖維化是一種非感染性疾病，慢性疾病。這種肺纖維化的治療通常包括使用類固醇藥物來控制癥狀。

肺循環是血液從心臟到肺部的運動，再回到心臟。肺里有許多呼吸道，稱為細支氣管，最后形成一個稱為肺泡的氣囊。這些氣囊內有毛細血管，能向血液中添加氧氣和清除二氧化碳。在肺纖維化的情況下，肺泡由于瘢痕組織的形成而受到不可逆轉的損害，而疤痕組織使肺泡功能基本癱瘓。因此，身體肺間質纖維化的特點是肺組織增厚和瘢痕化間質性肺纖維化的發生尚無明確的病因有人斷言，吸入某些毒素和污染物，如石棉肺或矽肺，可能會導致這種衰弱的情況的發生。有輻射暴露史、肺結核或自身免疫性疾病病史的人也可能增加出現癥狀的風險胃食管反流病（GERD）被認為具有增加肺纖維化的風險，減輕炎癥，改善肺功能。疾病發展早期最明顯的癥狀是肺部血液氧合功能受損。缺氧會導致疲勞，呼吸急促，全身不安。與間質性肺纖維化相關的其他癥狀包括關節不適、意外體重減輕，以及持續性咳嗽。隨著時間的推移，表現為呼吸困難逐漸加重。癥狀可能是急性發作或隨著時間的推移逐漸加重。

間質性肺纖維化患者心臟和呼吸衰竭的風險增加。有幾種診斷試驗可以用來確認肺纖維化的診斷為了做出正確的診斷，必須排除哮喘和慢性阻塞性肺病（COPD）等其他疾病。一旦有完整的病史并進行身體檢查，可將患者轉診進行一系列附加檢查

GERD患者可能有發生間質性肺纖維化的風險。影像學檢查，如高分辨率計算機斷層掃描（HRCT）胸部X光片可以用來評估肺部的狀況，確定可能出現的疤痕的程度。肺功能測試可以用來評估個人肺部的功能，包括肺容積。肺組織樣本，稱為活檢，也可用于進一步支持肺纖維化的診斷。間質性肺纖維化沒有治愈方法；因此，治療集中在減輕癥狀和減緩疾病進展上。個人可能服用皮質類固醇，如強的松，以減輕炎癥和改善肺功能。可使用額外的免疫抑制藥物來補充皮質類固醇的使用，盡管使用這些藥物可能會導致嚴重的副作用，包括青光眼和紅細胞生成受損氧療可用于緩解呼吸困難和緩解并發癥，如缺氧引起的頭暈、頭暈等，肺纖維化晚期患者對傳統治療反應不好，可以進行肺移植，必須滿足嚴格的條件，才能考慮進行肺移植，包括證明愿意遵循術后治療和康復要求，在等待捐贈者時表現出必要的耐心和理解力。與間質性肺纖維化相關的并發癥包括低氧血癥或低氧血癥血氧水平和肺動脈高壓。患有這種疾病的人患心臟病和呼吸衰竭的風險也會增加。與肺纖維化發病相關的危險因素包括吸煙、暴露于環境和職業危害以及高齡吸煙和接觸某些病毒感染可能會引發纖維化。有肺纖維化家族史的個人也可能更容易出現癥狀。

可能需要進行胸部x光檢查評估肺部狀況。