什么是格蘭茲曼血栓形成癥(Glanzmann Thrombasthenia)？
格蘭茲曼血栓形成癥（GT）是一種極其罕見的血液疾病，它會影響血液中的血小板。這些血小板不含有一種叫做纖維原的糖蛋白。沒有這種糖蛋白，血小板就不能結合并形成能止血的凝塊牙齦出血是格蘭茲曼血栓形成的一種常見癥狀。愛...
格蘭茲曼血栓形成癥（GT）是一種極其罕見的血液疾病，它會影響血液中的血小板。這些血小板不含有一種叫做纖維原的糖蛋白。沒有這種糖蛋白，血小板就不能結合并形成能止血的凝塊牙齦出血是格蘭茲曼血栓形成的一種常見癥狀。愛德華格蘭茲曼醫生在1918年發現了這種血小板異常，當它被稱為遺傳性出血性血栓癥時，它是由父母雙方攜帶該基因并將其遺傳給孩子的，它被歸類為影響凝血的常染色體隱性疾病。格蘭茲曼血栓形成癥會導致最小損傷處的過度出血。孩子掉牙或剪紙會非常危險并導致致命的失血
格蘭茲曼血栓形成癥患者無法形成血栓。格蘭茲曼患者的血小板不會出現物理畸形血栓素血癥。相反，他們是正常的，但沒有能力進行凝血。病人可以有1型或2型。1型發生在血小板不能聚集或聚集，并且沒有任何凝塊收縮能力時。沒有聚集但有一些凝塊收縮的人有2型Glanzmann血栓形成癥最常見于兒童早期，因為幼兒更容易割傷和擦傷。瘀傷很容易發生。頻繁的鼻血和牙齦出血是其他常見癥狀。月經和分娩可導致患有這種疾病的婦女過度出血格蘭茲曼血栓癥的診斷是通過檢測來實現的。出血和凝血時間是通過觀察小切口止血的程度和所需時間來衡量的。在實驗室里，血液樣本用各種化學物質進行測試，以測試血小板的反應此外，還測試了血小板中是否存在糖蛋白。格蘭茲曼血栓形成癥的治療很大程度上取決于患者所患疾病的類型。女性可能需要服用激素補充劑來幫助減少月經出血。其他可用于男性或女性的常規藥物包括幫助凝血的纖維蛋白密封劑藥物、鐵補充劑和抗纖維蛋白溶解藥物。嚴重損傷時，通常需要輸注血小板來補充失血對于患有格蘭茲曼血栓的患者，應避免某些非處方藥和處方藥。血液稀釋劑或改變凝血的藥物不應服用，因為它們會導致更多出血。不應服用非甾體抗炎藥，因為它們也會干擾凝血醫生應該被告知已經服用的所有藥物，以避免危險的相互作用或副作用，可能會危及生命。
格蘭茲曼血栓形成癥患者無法形成血栓。格蘭茲曼患者的血小板不會出現物理畸形血栓素血癥。相反，他們是正常的，但沒有能力進行凝血。病人可以有1型或2型。1型發生在血小板不能聚集或聚集，并且沒有任何凝塊收縮能力時。沒有聚集但有一些凝塊收縮的人有2型Glanzmann血栓形成癥最常見于兒童早期，因為幼兒更容易割傷和擦傷。瘀傷很容易發生。頻繁的鼻血和牙齦出血是其他常見癥狀。月經和分娩可導致患有這種疾病的婦女過度出血格蘭茲曼血栓癥的診斷是通過檢測來實現的。出血和凝血時間是通過觀察小切口止血的程度和所需時間來衡量的。在實驗室里，血液樣本用各種化學物質進行測試，以測試血小板的反應此外，還測試了血小板中是否存在糖蛋白。格蘭茲曼血栓形成癥的治療很大程度上取決于患者所患疾病的類型。女性可能需要服用激素補充劑來幫助減少月經出血。其他可用于男性或女性的常規藥物包括幫助凝血的纖維蛋白密封劑藥物、鐵補充劑和抗纖維蛋白溶解藥物。嚴重損傷時，通常需要輸注血小板來補充失血對于患有格蘭茲曼血栓的患者，應避免某些非處方藥和處方藥。血液稀釋劑或改變凝血的藥物不應服用，因為它們會導致更多出血。不應服用非甾體抗炎藥，因為它們也會干擾凝血醫生應該被告知已經服用的所有藥物，以避免危險的相互作用或副作用，可能會危及生命。
- 發表于 2020-08-19 17:42
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- 分類：醫療衛生
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