什么是阿伯克龍比病(Abercrombie Disease)？
阿伯克龍比病是一種有幾個不同名稱的疾病，包括阿伯克龍比綜合征、阿伯克龍比病、蠟質病、纖維素病、維氏綜合征、巴康氏病，玻璃體病和乳糜病。當淀粉樣物質滲透到組織的纖維或細胞并引起變性時，這種情況就會發生。淀粉樣...
阿伯克龍比病是一種有幾個不同名稱的疾病，包括阿伯克龍比綜合征、阿伯克龍比病、蠟質病、纖維素病、維氏綜合征、巴康氏病，玻璃體病和乳糜病。當淀粉樣物質滲透到組織的纖維或細胞并引起變性時，這種情況就會發生。淀粉樣變性最常見于脾臟、腎臟和肝臟，盡管它可以影響任何組織。隨著組織繼續退化，它將失去部分或全部的正常功能由于阿伯克龍比病的癥狀通常很模糊，這種情況在嚴重的變性發生之前可能無法確診。
患有腎臟淀粉樣變性的患者可能會出現尿量增加和口臭淀粉樣蛋白是一種含淀粉和纖維素的蠟狀蛋白質，這種蛋白質不溶于水，也就是說它不能溶解或分解，當淀粉樣蛋白穿透一個器官時，通常會沉積在結締組織中細胞和毛細血管壁。淀粉樣變性可能發生在器官的大部分或針頭大小的小結節中。
脾臟是其中一個器官通常受阿伯克龍比病影響受阿伯克龍比病影響的器官通常會變大、光滑、堅硬。組織會呈現出略為白色或黃色的半透明外觀，類似于培根皮。在組織內，皮質也將是無血的。當血管或動脈的肌肉覆蓋層受到影響時，組織會變厚并變得透明。通常受累的器官包括脾臟、腎臟、胰腺和肝臟。然而，幾乎任何器官或身體組織都可能受到阿伯克龍比病的影響。肝臟可能受阿伯克龍比病影響而變大。截至2011年，淀粉樣變性的確切原因還不完全清楚，據信至少在某種程度上是由一個人的血漿變化引起的這些變化會抑制細胞接受產生健康組織所需的營養，患有阿伯克龍比病的人還患有另一種消瘦的情況或疾病。阿伯克龍比病的癥狀因受影響的組織或器官而異，因為這種病的患者通常都在遭受痛苦從其他消耗性疾病來看，一個人的癥狀可能會被忽視。患有腎臟淀粉樣變性的人可能會注意到尿量增加、嘔吐、腹瀉、口臭和水腫那些患有其他器官退化的人可能會注意到類似的癥狀，甚至是對器官功能更為特殊的癥狀，醫生會將碘溶液滴在受影響的組織上。如果碘溶液變成深桃花心木，則組織中存在淀粉樣物質。當在正常組織上測試時，溶液會使組織看起來更黃。雖然可以使用這種測試方法，但當觀察受影響的組織時，阿伯克龍比病通常很明顯阿伯克龍比病的問題是，這種情況通常是在一個或多個器官嚴重退化之前才意識到的，這種情況在病人死后檢查之前可能不會被發現。如果這種情況被診斷出來，病人通常會接受改善血液質量的治療。病人也可能會被建議吃營養豐富的食物，并定期鍛煉，以防止進一步的退化淀粉樣變性最常見于腎臟。
患有腎臟淀粉樣變性的患者可能會出現尿量增加和口臭淀粉樣蛋白是一種含淀粉和纖維素的蠟狀蛋白質，這種蛋白質不溶于水，也就是說它不能溶解或分解，當淀粉樣蛋白穿透一個器官時，通常會沉積在結締組織中細胞和毛細血管壁。淀粉樣變性可能發生在器官的大部分或針頭大小的小結節中。脾臟是其中一個器官通常受阿伯克龍比病影響受阿伯克龍比病影響的器官通常會變大、光滑、堅硬。組織會呈現出略為白色或黃色的半透明外觀，類似于培根皮。在組織內，皮質也將是無血的。當血管或動脈的肌肉覆蓋層受到影響時，組織會變厚并變得透明。通常受累的器官包括脾臟、腎臟、胰腺和肝臟。然而，幾乎任何器官或身體組織都可能受到阿伯克龍比病的影響。肝臟可能受阿伯克龍比病影響而變大。截至2011年，淀粉樣變性的確切原因還不完全清楚，據信至少在某種程度上是由一個人的血漿變化引起的這些變化會抑制細胞接受產生健康組織所需的營養，患有阿伯克龍比病的人還患有另一種消瘦的情況或疾病。阿伯克龍比病的癥狀因受影響的組織或器官而異，因為這種病的患者通常都在遭受痛苦從其他消耗性疾病來看，一個人的癥狀可能會被忽視。患有腎臟淀粉樣變性的人可能會注意到尿量增加、嘔吐、腹瀉、口臭和水腫那些患有其他器官退化的人可能會注意到類似的癥狀，甚至是對器官功能更為特殊的癥狀，醫生會將碘溶液滴在受影響的組織上。如果碘溶液變成深桃花心木，則組織中存在淀粉樣物質。當在正常組織上測試時，溶液會使組織看起來更黃。雖然可以使用這種測試方法，但當觀察受影響的組織時，阿伯克龍比病通常很明顯阿伯克龍比病的問題是，這種情況通常是在一個或多個器官嚴重退化之前才意識到的，這種情況在病人死后檢查之前可能不會被發現。如果這種情況被診斷出來，病人通常會接受改善血液質量的治療。病人也可能會被建議吃營養豐富的食物，并定期鍛煉，以防止進一步的退化淀粉樣變性最常見于腎臟。
- 發表于 2020-08-01 12:19
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- 分類：醫療衛生
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