什么是外周T細胞淋巴瘤(Peripheral T-Cell Lymphoma)？

外周血T細胞淋巴瘤（PTCL）是一種以免疫T細胞為靶點的白細胞癌，它在胸腺中形成后，通過淋巴系統在全身循環。這種疾病是一種非霍奇金淋巴瘤，這意味著它與霍奇金淋巴瘤相似，但是缺乏一種特殊的細胞，即里德-斯特恩伯格細胞，這是一...

外周血T細胞淋巴瘤（PTCL）是一種以免疫T細胞為靶點的白細胞癌，它在胸腺中形成后，通過淋巴系統在全身循環。這種疾病是一種非霍奇金淋巴瘤，這意味著它與霍奇金淋巴瘤相似，但是缺乏一種特殊的細胞，即里德-斯特恩伯格細胞，這是一種相對罕見的疾病，在美國只占所有非霍奇金淋巴瘤的一小部分。其他西方化國家的統計數據也被認為是相似的。這種癌癥被認為是具有侵略性的和治療性的因為這種疾病通常是盡早開始的，以增加生存的機會。

被診斷為較罕見形式的PTCL的患者通常是臨床試驗的良好候選者世界衛生組織（WHO）將外周T細胞淋巴瘤分為兩類：前體型和真外周型PTCL。命名考慮了癌性T細胞的起源。例如，PTCL前體被認為主要是由癌性淋巴母細胞組成，這些細胞主要產生免疫系統的淋巴，這兩種類型的外周T細胞淋巴瘤通常在60歲或以上的人群中被診斷出來，而且男性比女性更常見PTCL的一種前體，最常見于年輕的成年男性和青少年男性；這種疾病的完全緩解率比其他形式的PTCL高，幾乎96%外周T細胞淋巴瘤的靶點是通過人體淋巴系統循環的免疫T細胞。一種真正的外周T細胞淋巴瘤稱為原始NK細胞淋巴瘤，是所有疾病中最罕見和最難治療的。它生長速度非常快，與其他特定部位的淋巴瘤相比，它可以在身體的任何地方發生。因此，治療更復雜，副作用風險更高。被診斷為PTCL通常是臨床試驗的良好候選者，在生存率方面取得了顯著的進展，PTCL進展迅速，通常會侵犯肝臟、胃腸道和骨髓，這是外周血T細胞淋巴瘤具有如此強的侵襲性是因為它通常高度感染淋巴結，導致其迅速擴散。PTCL的治療方法與大多數癌癥的治療方法基本相同，包括化療、放療和其他特定類型的藥物。有時，PTCL可以通過骨髓移植或補充類固醇藥物治療而獲得成功。

外周T細胞淋巴瘤的靶點是胸腺中產生的免疫T細胞。