什么是副腫瘤性天皰瘡(Paraneoplastic Pemphigus)？

副腫瘤性天皰瘡（PNP）是一種對皮膚和粘膜有不良影響的自身免疫性疾病。其癥狀通常包括口腔、食道、生殖器和肺部的水皰。也可能出現發燒、發冷和其他流感樣癥狀。患有某些癌癥的人，例如淋巴瘤，常被診斷為這種慢性病，副腫瘤...

副腫瘤性天皰瘡（PNP）是一種對皮膚和粘膜有不良影響的自身免疫性疾病。其癥狀通常包括口腔、食道、生殖器和肺部的水皰。也可能出現發燒、發冷和其他流感樣癥狀。患有某些癌癥的人，例如淋巴瘤，常被診斷為這種慢性病，副腫瘤性天皰瘡沒有治愈方法，因此，治療通常集中在癥狀管理上，完全取決于癥狀表現的嚴重程度

被診斷為淋巴瘤的患者也可能患有PNP。目前還沒有明確的副腫瘤性天皰瘡的發病原因，一個人的免疫系統無法區分外來物質和已知物質，這會引發不必要的抗體的產生。副腫瘤性天皰瘡患者的免疫反應包括產生抗體，這些抗體被設計用來消除被稱為橋粒素的蛋白質，當抗體攻擊時，皮膚細胞彼此分離，形成水皰。

組織被切除在皮膚活檢過程中，將在顯微鏡下檢查是否存在特異性抗體天皰瘡的診斷通常源于消除過程。由于水皰是一種普遍存在的癥狀，天皰瘡的癥狀可能被誤認為是與其他疾病有關的癥狀。考慮到天皰瘡引起的水皰的發展通常局限于口腔和生殖器區域，可以進行一系列的診斷試驗來確認診斷。有癥狀的人通常要進行血液測試和皮膚活檢，以確認是否存在天皰瘡相關抗體，即抗橋粒蛋白

天皰瘡的癥狀可能包括流感樣癥狀。患有副腫瘤性天皰瘡的患者通常會在口腔和食道內外形成水皰。水泡的存在可以引起極度不適，使進食、飲水和吞咽困難。一些人肺部出現水皰并影響呼吸能力的情況并不少見。天皰瘡的其他癥狀包括發燒和流感樣癥狀，如廣泛的疼痛和發冷

靜脈輸液可預防脫水，促進營養平衡如果不治療，副腫瘤性天皰瘡的癥狀會惡化，導致水皰擴散到其他皮膚區域，包括面部和胸部。水皰破裂并被感染會導致血液感染，即敗血癥，如果適當的治療被延遲或缺乏，考慮到患有惡性疾病的個體往往免疫功能受損，他們可能更容易受到感染。副腫瘤性天皰瘡的其他并發癥可能包括嚴重的呼吸障礙和過早死亡及時和適當的治療對于控制癥狀和減緩疾病進展是必不可少的。輕微的癥狀通常需要使用皮質類固醇藥物來緩解炎癥。在某些情況下，抗生素和抗病毒藥物可以用來消除感染和防止再感染。嚴重的副腫瘤性天皰瘡通常需要更復雜的治療方法。嚴重或廣泛的感染可能需要住院治療以穩定病情。當口腔內水皰的顯著性和嚴重性使人無法進食或飲水時，應給予靜脈輸液和營養素，包括電解質和鉀，以促進營養平衡和防止脫水，一種被稱為治療性血漿置換的過程可以用來清除患者血漿中不必要的抗體，這些抗體會導致癥狀的持續惡化和疾病的加速發展

發燒和發冷可能是副腫瘤性天皰瘡的征兆。