什么是促纖維增生性小圓細胞瘤( Desmoplastic Small round Cell Tumor)？

結締組織增生性小圓細胞瘤，有時也叫間皮母細胞瘤，是一種常見于年輕男性的軟組織肉瘤，這種腫瘤侵襲性極強，治療困難，5年生存率很低，這種類型的癌癥通常起源于腹部的組織，但當癌癥被發現時，它通常已經轉移到肺部、骨骼、淋巴結...

結締組織增生性小圓細胞瘤，有時也叫間皮母細胞瘤，是一種常見于年輕男性的軟組織肉瘤，這種腫瘤侵襲性極強，治療困難，5年生存率很低，這種類型的癌癥通常起源于腹部的組織，但當癌癥被發現時，它通常已經轉移到肺部、骨骼、淋巴結或大腦。醫生們不確定是什么導致了這種類型的癌癥，雖然一種罕見的基因標記可以幫助診斷陽性。

促結締組織增生性小圓細胞腫瘤可能導致胃腸道問題結締組織增生性小圓細胞瘤是一種罕見的癌癥，最容易發生在青少年和年輕人身上，85%的人是白種人，這種疾病可以影響任何年齡段的人，但在30歲以上的人中很少見到圓形細胞瘤長得大到足以干擾身體功能。在大多數情況下，在腹部的內壁發現一個促纖維增生的小圓細胞瘤。這些腫瘤可以在身體的任何部位發生，包括腎臟、生殖器官、皮膚和胰腺它們的形狀可以是均勻的或不規則的，但在大多數情況下，它們是淺色的圓形球體，可以單獨、成簇或成列地發現。當這些腫瘤被發現時，它們通常相當大，直徑可能達到3.9英寸（10厘米）或更大

促結締組織增生性小圓細胞瘤可能對化療有抵抗力。這種類型的癌癥的癥狀可能直到促結締組織增生性小圓細胞瘤生長到足以干擾身體功能或癌細胞擴散到身體其他部位。腫瘤本身會引起疼痛和不適或胃腸道問題。偶爾，它們會通過腹壁擴散并在皮膚表面形成一個腫脹的斑點。當癌癥被發現后，通常會擴散到其他系統，其中一些系統遠離腫瘤的原發部位。對于有促結締組織增生性小圓細胞瘤的患者來說，治療是困難的，而且往往不見效大而且有很多分布在腹部，很難手術切除。它們還具有許多不同類型癌細胞的特性，只有大約15%的被診斷患有這種癌癥的病人能活5年以上

纖維增生性小圓細胞瘤最有可能發生在青少年和青年人。