線粒體為動物細胞提供能量。抗體是由兩種物質組成的蛋白質重的多肽鏈和兩個輕的多肽鏈形成一個"Y"形。"Y"的主干是一個恒定的區域,其中有五個類或同型,控制著抗原如何被破壞以及免疫系統應該如何反應。抗原是抗體的目標,在抗線粒體抗體的情況下,"Y"的兩臂構成抗體的可變區,包括高變區和抗原結合位點抗原結合位點是通過隨機組合或對免疫反應作出反應而形成的,以識別非常特殊的抗原,抗線粒體抗體攻擊線粒體,線粒體是監測細胞生長的微小細胞器在一個健康的身體里,一種叫做免疫耐受的機制阻止身體攻擊某些抗原,例如身體的健康組織。不能識別自我并試圖攻擊健康組織的抗體會從系統中清除。一些外部抗原,或非自身抗原,如器官移植或孕婦的胎兒,需要一種稱為獲得性耐受的免疫系統機制。體液中存在抗線粒體抗體意味著免疫系統已經失去了對線粒體的耐受性,或者失去了識別線粒體的能力作為自身的一部分,這些抗體針對的是線粒體內層的一種叫做丙酮酸脫氫酶復合物-酶2(PDC-E2)的復合酶。通常,肝臟中的線粒體受影響最大。自身免疫性肝炎發生在免疫系統攻擊肝臟時,引起炎癥或腫脹,晚期肝硬化。肝硬化是指肝組織的疤痕,可能導致肝功能受損自身免疫性肝炎表現為尿暗、大便蒼白、乏力、食欲不振、全身瘙癢、惡心和腹部腫脹,通常發生在有家族病史的年輕女性身上。抗線粒體抗體陽性的血液檢測通常用于診斷本病AMA血檢也可用于診斷原發性膽汁性肝硬化(PBC)。由于不明原因,PBC刺激肝內膽管,引起炎癥,然后阻塞膽管。這種阻塞會導致肝內細胞損傷這種疾病主要發生于中年女性,表現為黃疸、腹痛、瘙癢、腹部腫脹、脂肪大便和皮下脂肪積聚。
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