什么因素影響骨髓增生異常綜合征的預后(What Factors Affect a Myelodysplastic Syndrome Prognosis)？

骨髓增生異常綜合征（MDS）是一組骨髓干細胞異常的疾病，骨髓干細胞由骨髓產生，發育為白細胞（WBC）、紅細胞（RBC）或血小板，骨髓干細胞疾病可能危及生命。醫生主要使用國際預后評分系統（IPSS）或世界衛生組織預后評分系統（WPSS）來確定骨...

骨髓增生異常綜合征（MDS）是一組骨髓干細胞異常的疾病，骨髓干細胞由骨髓產生，發育為白細胞（WBC）、紅細胞（RBC）或血小板，骨髓干細胞疾病可能危及生命。醫生主要使用國際預后評分系統（IPSS）或世界衛生組織預后評分系統（WPSS）來確定骨髓增生異常綜合征的預后。這兩種系統都使用包括骨髓成肌細胞百分比在內的因素，細胞遺傳學異常、細胞減少數、性別和年齡可預測患者可能的預后。血清乳酸脫氫酶活性和患者對輸血的依賴性也可能對骨髓增生異常綜合征的預后有幫助

患者對輸血的依賴性可能對骨髓增生異常綜合征的預后有幫助，MDS可導致白細胞、紅細胞或血小板的細胞減少或細胞數量不足，或者這些細胞的異常。患者也會出現鐵超載。某些類型的MDS會發展成急性髓性白血病（AML），因此MDS有時被稱為"白血病前期"或"悶燒性白血病"。骨髓增生異常綜合征預后的準確度對于確定患者的最佳治療方案至關重要，以及醫學研究參與者的分類

一些肌發育異常綜合征的病例與單獨的染色體異常有關。1997年，MDS風險分析研討會的科學家開發了IPSS，由于骨髓增生異常綜合征已成為骨髓增生異常綜合征的分類標準，醫生常用骨髓增生異常綜合征分為骨髓增生異常綜合征和骨髓增生異常綜合征，其中包括患者的預期總生存率和發生白血病的風險。

骨髓增生異常綜合征的預后女性患者比男性患者更積極，60歲以上的患者生存率下降根據IPSS標準，紅細胞過少但血小板和白細胞水平正常的MDS患者患有難治性貧血（RA），紅細胞含鐵過多的類風濕關節炎（RA）患者有環形鐵粒細胞（RAR）的難治性貧血（RAR）。過度母細胞難治性貧血（RAEB）是指紅細胞過少的MDS，骨髓中5%到19%的血細胞是母細胞或未成熟血細胞，可能還有白細胞血細胞和血小板異常紅細胞、白細胞和血小板過少的MDS患者，骨髓中的成纖維細胞占血液細胞的20%至30%，血液中的5%或更多，患有難治性貧血，伴有過度的轉化母細胞（RAEB-T）。難治性細胞減少伴多系發育不良（RCMD）意味著患者的一種以上類型的血細胞過少。一些肌增生異常綜合征的病例與孤立的del（5q）染色體異常有關，未分類的MDS病例包括一種類型的血細胞減少和正常的成纖維細胞數目。

骨髓增生異常綜合征預后的準確性對于確定患者的最佳治療方案至關重要MDS風險分析研討會發現，患有RARS的患者可能存活時間最長，其次是RA患者。RAEB患者的壽命明顯低于RARS患者或RA患者，以及RAEB-T患者有最短的預期生存期；分析中的RAEB-T患者在被診斷為MDS后沒有一個存活超過5.5年。骨髓增生異常綜合征女性患者的預后比男性更積極，60歲以上的患者生存率下降。RARS和RA患者發生AML的幾率最小，而RAEB患者的危險性更高，在研討會上研究的所有RAEB-T患者在MDS診斷后的四年內都發生了AML

血清乳酸脫氫酶活性是影響骨髓增生異常綜合征預后的因素，WPSS將RAEB分為1型和2型（RAEB-1和RAEB-2）綜合征預后：RAEB-1患者骨髓中5%至9%的血細胞為母細胞，血液中不到5%為母細胞。在RAEB-2患者中，骨髓中10%到19%的血細胞和5%到19%的血細胞都是原始細胞，RAEB-1患者患AML的風險約為25%，而RAEB-2患者有33%的風險隨著IPSS和WPS的發展，科學家們發現了更多影響MDS患者白血病風險和總生存率的因素。MDS患者中，沒有過多的爆炸和依賴于輸血的患者比不需要輸血的患者有更高的白血病風險和更短的總生存率RARS和del（5q）MDS患者的顯著獨立危險因素。MDS患者在MDS診斷時白細胞水平較高，其生存時間較長，血清乳酸脫氫酶活性高的患者總體生存率降低。截至2011年年中，科學家繼續努力改善骨髓增生異常綜合征的預后

髓系干細胞可以轉化為紅細胞。