什么是左心發育不良綜合征(Hypoplastic Left Heart Syndrome)？

左心發育不良綜合征（HLHS）是一種嚴重而罕見的先天性心臟病，由于胎兒心臟發育不正常，左心室體積過小，無力將血液泵入體內。有些兒童在這種情況下存活數周，但無需手術治療，心力衰竭是不可避免的。心臟移植有時是左心發育不全...

左心發育不良綜合征（HLHS）是一種嚴重而罕見的先天性心臟病，由于胎兒心臟發育不正常，左心室體積過小，無力將血液泵入體內。有些兒童在這種情況下存活數周，但無需手術治療，心力衰竭是不可避免的。

心臟移植有時是左心發育不全綜合征的首選治療方法通常情況下，左心室發育不全是通過常規的超聲診斷出來的。對于大多數有經驗的放射科醫生來說，微小的左心室是一個明確的指示。診斷是通過胎兒超聲心動圖確定的，這與超聲圖相似，但更具體地看胎兒心臟。早期診斷對父母很有價值，盡管壓力很大，因為這讓他們有機會決定要做什么樣的護理。

Fontan手術最初是作為一個單一的手術進行的，在這種手術中上腔靜脈是通過一條穿過心臟的隧道連接起來的，就在幾十年前，許多父母被告知他們的左心室發育不全的孩子無法存活兒童現在存活下來，并生活在這種情況下除非發生并發癥，否則左心發育不良綜合征的兒童通常可以在需要進行額外干預之前享受多年的活動。

HLHS是一種嚴重和罕見的先天性心臟病當父母面臨左心發育不全綜合征的診斷時，有三種治療方法：第一種是什么都不做，稱為同情治療，大多數心臟病學專家認為，對于HLHS患兒來說，同情心治療確實是最好的選擇。與其讓孩子接受多次手術，還不如讓孩子自然死亡。選擇這種方法的心臟病學專家和家長認為，讓孩子離開而不讓他們接受危險的治療會給他們尊嚴盡管令人心碎，但對所有相關人員來說都是最容易死亡的然而，手術存活率的提高已經從根本上改變了許多心臟病專家的觀點，盡管同情心治療的價值仍然存在激烈的爭議，第二個選擇是為那些不需要慈悲關懷的父母雖然Fontan手術可以緩解HLHS的癥狀，但它不能"修復"心臟。它只是在移植前爭取了30年的時間。Fontan手術最初是作為一個單一的手術進行的，下腔靜脈和上腔靜脈通過一條穿過心臟的隧道連接起來，上腔靜脈與肺動脈相連，肺動脈為肺建立了被動血流，心臟只通過右心室向身體泵血，使發育不良的左心室不再存在有必要。Fontan患者的早期存活率并不理想。為了提高生存率，外科醫生開始打破手術步驟。最終，三步成為首選方法。首先，出生后不久將進行分流以幫助心臟，大約3-4個月后，格倫手術將上腔靜脈連接到肺動脈瓣，最后在2-5歲時，Fontan手術連接下腔靜脈和上腔靜脈許多外科醫生開始用額外的心臟分流術（ECC）代替心內通道。雖然有些外科醫生仍然喜歡傳統的通道，但是ECC是在心臟不停跳動的情況下進行的，而且并發癥少得多。它正成為Fontan手術的首選方法，研究表明，心臟移植和隧道一樣有效，許多父母希望避免多次手術而選擇移植，成功的心臟移植意味著相對較少的局限性和總體心臟健康然而，心臟移植的有效性是可變的。而且，預期壽命遠低于接受Fontan手術的患者，如果第二次心臟移植失敗的話，第二次心臟移植失敗的可能性仍然存在如何解決兒童左心發育不全綜合征是一個高度個人化的決定，應該是知情的。如果做了胎兒診斷，父母可能有20周的時間找到最好的醫院，決定什么是最好的手術，并尋求其他父母的支持。雖然左心室發育不全曾經是無法生存的狀況，生存率的提高給所有可能面臨這種診斷及其帶來的困難決定的人帶來了希望。

早期診斷左心發育不全綜合征給了父母做出決定的機會關于什么樣的護理。