什么是丙二酰輔酶A(Malonyl-CoA)？
丙二酰輔酶a（丙二酰輔酶a）是一種脂肪酸前體，在機體調節脂肪酸代謝中非常重要，它對一種叫做丙二酰輔酶a脫羧酶的酶的功能是必需的。這種酶的遺傳缺陷會導致一種非常罕見的疾病，稱為丙二酰輔酶a脫羧酶缺乏癥 手放在臀部，人體...
丙二酰輔酶a（丙二酰輔酶a）是一種脂肪酸前體，在機體調節脂肪酸代謝中非常重要，它對一種叫做丙二酰輔酶a脫羧酶的酶的功能是必需的。這種酶的遺傳缺陷會導致一種非常罕見的疾病，稱為丙二酰輔酶a脫羧酶缺乏癥
手放在臀部，人體從飲食來源和脂肪酸生物合成中獲得脂肪酸這些化合物作為能量來源，作為細胞結構的組成部分，如細胞膜和激素，都需要分解。飲食中過量的碳水化合物和蛋白質很容易轉化為脂肪酸。當需要能量時，脂肪酸很容易分解脂肪酸的代謝涉及到輔因子——與酶松散結合的非蛋白質成分，使其成為輔酶。輔酶a是在脂肪酸合成中使用的輔酶。脂肪酸生物合成的關鍵控制點是丙二酰輔酶a的產生。這種輔酶是通過向乙酰輔酶a中添加二氧化碳而產生的。丙二酰輔酶a在脂肪酸生物合成中的作用是提供不斷增長的脂肪酸具有兩個碳單位的鏈。當脂肪酸需要能量時，在一定條件下會發生反向反應。乙酰輔酶A可用于能源生產丙二酰輔酶A脫羧酶催化丙二酰輔酶A的分解，轉化為乙酰輔酶A和二氧化碳。這種酶的基因突變導致丙二酰輔酶A脫羧酶缺乏癥。這會破壞體內脂肪酸的代謝。在這種情況下，脂肪酸不能再轉化為能量。這會導致低血糖，也稱為低血糖。脂肪酸能量不足對嚴重依賴這些化合物作為能量來源的心肌造成特殊問題。脂肪酸分解產物的堆積也會導致其他癥狀這種疾病表現在兒童早期，幾乎總是發育遲緩。其他癥狀包括癲癇、嘔吐、腹瀉和肌肉無力。常見的疾病是心肌減弱和增大。專家建議高脂肪，低碳水化合物飲食可以減輕這種疾病的一些癥狀。遺傳這種酶缺乏癥，一個人必須從每一個父母那里繼承一個缺陷基因的拷貝。一個只有一個缺陷基因拷貝的攜帶者通常不會表現出任何癥狀。它需要兩個缺陷基因拷貝來繼承脫羧酶缺乏癥。幸運的是，這是一種極為罕見的疾病。截至2010年，報告的病例不到30例。
手放在臀部，人體從飲食來源和脂肪酸生物合成中獲得脂肪酸這些化合物作為能量來源，作為細胞結構的組成部分，如細胞膜和激素，都需要分解。飲食中過量的碳水化合物和蛋白質很容易轉化為脂肪酸。當需要能量時，脂肪酸很容易分解脂肪酸的代謝涉及到輔因子——與酶松散結合的非蛋白質成分，使其成為輔酶。輔酶a是在脂肪酸合成中使用的輔酶。脂肪酸生物合成的關鍵控制點是丙二酰輔酶a的產生。這種輔酶是通過向乙酰輔酶a中添加二氧化碳而產生的。丙二酰輔酶a在脂肪酸生物合成中的作用是提供不斷增長的脂肪酸具有兩個碳單位的鏈。當脂肪酸需要能量時，在一定條件下會發生反向反應。乙酰輔酶A可用于能源生產丙二酰輔酶A脫羧酶催化丙二酰輔酶A的分解，轉化為乙酰輔酶A和二氧化碳。這種酶的基因突變導致丙二酰輔酶A脫羧酶缺乏癥。這會破壞體內脂肪酸的代謝。在這種情況下，脂肪酸不能再轉化為能量。這會導致低血糖，也稱為低血糖。脂肪酸能量不足對嚴重依賴這些化合物作為能量來源的心肌造成特殊問題。脂肪酸分解產物的堆積也會導致其他癥狀這種疾病表現在兒童早期，幾乎總是發育遲緩。其他癥狀包括癲癇、嘔吐、腹瀉和肌肉無力。常見的疾病是心肌減弱和增大。專家建議高脂肪，低碳水化合物飲食可以減輕這種疾病的一些癥狀。遺傳這種酶缺乏癥，一個人必須從每一個父母那里繼承一個缺陷基因的拷貝。一個只有一個缺陷基因拷貝的攜帶者通常不會表現出任何癥狀。它需要兩個缺陷基因拷貝來繼承脫羧酶缺乏癥。幸運的是，這是一種極為罕見的疾病。截至2010年，報告的病例不到30例。
- 發表于 2020-08-02 19:55
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- 分類：醫療衛生
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