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    什么是多灶性運動神經病(Multifocal Motor Neuropathy)?

    多灶性運動神經病是一種非常罕見的進行性肌肉疾病,可導致患者的肌肉在數年內逐漸減弱。這是一種自身免疫性疾病,患者的免疫系統開始將神經細胞誤認為是外來生物,使其開始攻擊人的運動神經纖維和神經周圍的髓鞘。損傷開始...
    多灶性運動神經病是一種非常罕見的進行性肌肉疾病,可導致患者的肌肉在數年內逐漸減弱。這是一種自身免疫性疾病,患者的免疫系統開始將神經細胞誤認為是外來生物,使其開始攻擊人的運動神經纖維和神經周圍的髓鞘。損傷開始干擾神經向肌肉的傳遞,導致力量逐漸減弱。由于尚不清楚的原因,損傷集中在運動神經纖維上;感覺神經得以幸免,并且因此,多灶性運動神經病不會造成明顯的感覺障礙。接受免疫球蛋白治療的多灶性運動神經病患者可以在皮膚下放置一個端口,以滿足需要多灶性運動神經病的早期癥狀通常表現在手部,表現為手腕下垂、靈活性降低或握力減弱。癥狀常見于相連的肌肉手臂的尺神經、橈神經和正中神經以及腿部的腓總神經。隨著病情的發展,多灶性運動神經病會導致肌無力加重和肌肉質量減少。疾病的進展并不對稱,一個人可能會在身體不同部位的不同肌肉出現癥狀多灶性運動神經病的最早癥狀出現在與尺神經、橈神經和正中神經相連的肌肉中。這種疾病伴有抽筋和肌肉抽搐,稱為束狀神經,這并不一定局限于肌肉無力的同一部位,雖然有些患者會感到刺痛或麻木,但受累部位的感覺仍然完好。這種情況很少致命,但如果不治療,最終會導致嚴重的殘疾患有多灶性運動神經病的患者可能會暫時需要喂食管。多灶性運動神經病有時會被誤解肌萎縮性側索硬化癥(ALS),也被稱為Lou Gehrig~s病。然而,多灶性運動神經病變進展不快,與ALS不同,它是可以治療的。這是一種罕見的疾病,大約每100000人中就有一人受到影響,男性發病率約為女性的三倍。導致多灶性運動神經病癥狀的免疫系統功能紊亂的最終原因尚不清楚。患有這種疾病的婦女在懷孕期間有時會出現癥狀惡化多灶性運動神經病的治療包括從獻血者身上采集的高濃度抗體。多灶性運動神經病采用免疫調節療法治療為了阻止免疫系統對患者運動神經的攻擊。靜脈注射免疫球蛋白是一種血液制品,含有來自獻血者的高濃度抗體,是最常用的治療方法。有時也會使用免疫抑制劑環磷酰胺,靜脈注射,雖然它有嚴重的副作用通常僅用于靜脈注射免疫球蛋白治療不成功的情況下;免疫系統開始攻擊運動神經纖維和神經周圍的髓鞘。
    • 發表于 2020-08-12 17:48
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    • 分類:醫療衛生

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