什么是惡性周圍神經鞘腫瘤(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)？

惡性外周神經鞘瘤是一種發生在神經軟組織襯里上的癌性生長，最常見于四肢長神經周圍，但腫瘤也會影響胸部、腹部、骨盆的神經，一個人可能會感到疼痛和虛弱，隨著時間的推移，生長區域會逐漸惡化。一個小的惡性周圍神經鞘腫瘤通...

惡性外周神經鞘瘤是一種發生在神經軟組織襯里上的癌性生長，最常見于四肢長神經周圍，但腫瘤也會影響胸部、腹部、骨盆的神經，一個人可能會感到疼痛和虛弱，隨著時間的推移，生長區域會逐漸惡化。一個小的惡性周圍神經鞘腫瘤通常可以通過手術切除，但大的或多個腫瘤可能需要手術，化療，為了縮小癌細胞并減少癌細胞擴散到身體其他部位的幾率，化療可能會導致一些病人脫發大多數患神經鞘腫瘤的人都有一種稱為神經纖維瘤病的潛在遺傳疾病，這種疾病使個體容易出現神經問題，包括組織疤痕和腫瘤，盡管這種情況通常是良性的。只有少數病人曾患過惡性腫瘤。如果有惡性外周神經鞘腫瘤，但沒有神經纖維瘤病，其根本原因通常無法確定。神經鞘腫瘤可影響任何年齡的人，盡管最常見的診斷是在成年男性

醫生根據周圍神經鞘惡性腫瘤的大小、分期和位置來確定最佳治療方案一個新的，小的惡性外周神經鞘腫瘤可能不會引起任何明顯的癥狀。隨著腫塊的增大，它可能會開始偶爾引起劇烈疼痛、刺痛感和肌肉疼痛。如果腫瘤靠近皮膚生長，可能會感覺到或看到腫瘤。疲勞和慢性肌肉無力的癥狀可能是表明晚期腫瘤開始轉移。

有多個周圍神經鞘腫瘤可能需要化療作為治療的一部分醫生可以通過詢問癥狀、進行神經纖維瘤病的基因測試來診斷神經鞘腫瘤，并對腫塊進行影像學掃描。通常也需要進行組織活檢，以確定腫瘤是癌性的還是良性的。醫生根據惡性周圍神經鞘腫瘤的大小、分期和位置來確定最佳治療方案

惡性外周神經鞘腫瘤晚期可引起疲勞和慢性肌肉無力，四肢小生長，軀干和頸部容易觸及通常可以由專門從事這類手術的外科醫生切除手術過程中要特別小心，以免損傷脆弱的神經組織，手術成功率高，但是意外的損傷會導致身體暫時失去知覺或永久性癱瘓，放療和化療對中晚期神經鞘癌的防治是有益的，如果患者接受早期、積極的治療，預后通常是好的

惡性外周神經鞘腫瘤可能影響頸部和軀干。

醫生通常會確認他們對惡性周圍神經鞘腫瘤的組織活檢。